El tumor tritón maligno (TTM) constituye un raro subgrupo especialmente agresivo dentro de los llamados tumores malignos de la vaina de los nervios periféricos (TMVNP). Pertenece al grupo de los sarcomas y se diagnostican con más frecuencia y agresividad en pacientes afectos de neurofibromatosis I, con un pico de edad en torno a los 30 años.Se desarrollan preferiblemente en nervios de mediano y gran tamaño como los pares craneales, plexo y raíces nerviosas. La tasa de supervivencia a los cinco años es de aproximadamente 5-15% según las series publicadas frente a un 34-52% en el resto de los TMVNP. La cirugía radical, con márgenes libres seguida de radioterapia para el control local, parece ofrecer los mejores resultados en términos de supervivencia. Describimos dos casos tratados en nuestro centro y revisamos la literatura científica destacando el papel del patólogo y el neurocirujano en su manejo.
