Störungen der Kaliumhomöostase können akut lebensbedrohlich und langfristig mit einer erhöhten Morbidität assoziiert sein. Die Nieren spielen die zentrale Rolle in der Regulation des systemischen Kaliumhaushalts. Die renale Kaliumexkretion erfolgt in den distalen Tubulusabschnitten und wird dynamisch an die exogene Kaliumzufuhr angepasst. Ist die renale Kaliumexkretion gestört, kommt es zu einer Hyperkaliämie, die eines raschen therapeutischen Eingreifens bedarf. Umgekehrt kann ein renaler oder extrarenaler Kaliumverlust zu einer Hypokaliämie führen. Störungen der Kaliumhomöostase sind auch bei nierentransplantierten Personen häufig zu beobachten. Dabei sind transplantationsspezifische Besonderheiten zu berücksichtigen. Insbesondere die renal-tubulären Effekte der immunsuppressiven und nicht-immunsuppressiven Medikation spielen hier eine entscheidende Rolle.
Die Immunadsorption (IA) stellt ein wichtiges Verfahren der therapeutischen Apherese dar, mit dem Immunglobuline und Immunkomplexe selektiv aus dem Plasma entfernt werden, ohne dass eine Plasmasubstitution erforderlich ist. Sie stellt ein etabliertes Instrument zur Behandlung zahlreicher Autoimmunerkrankungen in Neurologie und Innerer Medizin dar, insbesondere bei schweren, therapierefraktären Verläufen und als Eskalationstherapie. Zu den zentralen neurologischen Indikationen zählen akute demyelinisierende Schübe bei multipler Sklerose und NMOSD („neuromyelitis optica spectrum disorder“), myasthene Krisen sowie Autoimmunenzephalitiden. Internistisch wird die IA v. a. bei der Anti-GBM(glomeruläre Basalmembran)-Antikörper-vermittelten Glomerulonephritis, bei systemischen Autoimmunerkrankungen und in der Transplantationsmedizin eingesetzt, wobei die Evidenzlage je nach Indikation unterschiedlich stark ist. Die ABO-Apherese als spezielle Form der IA spielt eine zentrale Rolle in der Vorbereitung ABO-inkompatibler Transplantationen.
Die chronische Nierenerkrankung unklarer Ursache („chronic kidney disease of unexplained cause“, CKDx) beschreibt eine CKD, bei der trotz strukturierter, umfassender und zeitgemäßer diagnostischer Abklärung keine eindeutige Ursache identifiziert werden kann. CKDx ist damit eine Ausschlussdiagnose und betrifft nach aktuellen Register- und Kohortendaten etwa 16–20
Die Erhebung der Familienanamnese ist ein entscheidendes Werkzeug zur Identifizierung von Betroffenen mit monogenen Nierenerkrankungen. Darüber hinaus hängen die Planung diagnostischer Pfade, die Interpretation genetischer Befunde sowie Screening und Beratung von der erhobenen Information ab. Der erhebliche Zeitaufwand einer umfassenden Familienanamnese kollidiert häufig mit dem in der ambulanten Nephrologie allgegenwärtigen Zeitdruck. Eine standardisierte, strukturierte und interdisziplinäre Vorgehensweise kann dazu beitragen, dieses Spannungsfeld zu entschärfen und die Familienanamnese als essenzielle klinische Ressource effektiv nutzbar zu machen.
Pathogene Varianten in den Typ-IV-Kollagen-Genen COL4A3, COL4A4 und COL4A5 führen zu einem breiten klinischen Erscheinungsbild, welches von isolierter persistierender Mikrohämaturie bis hin zum klassischen Alport-Syndrom mit progredienter Niereninsuffizienz, Innenohrschwerhörigkeit und okulären Manifestationen reicht. Durch die zunehmende Verfügbarkeit umfassender genetischer Sequenzierungstechniken hat das Verständnis des Alport-Syndroms deutlich zugenommen, und es zeigt sich, dass aufgrund der genotypischen und phänotypischen Breite eher von einer Alport-Spektrum-Erkrankung auszugehen ist. Besonders wichtig ist die Erkenntnis, dass auch heterozygote pathogene Varianten in COL4A3 und COL4A4 (Häufigkeit von 1:100 in der Allgemeinbevölkerung) keineswegs gutartig sind, sondern ebenfalls ein erhöhtes Risiko für eine chronische Nierenerkrankung und ein Nierenversagen vermitteln. Die frühzeitige genetische Diagnostik ermöglicht eine präzise Risikostratifizierung, Familienberatung, Überwachung und Therapieplanung. Therapeutisch bleibt die konsequente Nephroprotektion mittels RAAS(Renin-Angiotensin-Aldosteron-System)-Blockade die Grundlage der Behandlung, zunehmend ergänzt durch den Einsatz von SGLT2(„sodium-glucose cotransporter 2“)-Inhibitoren. Darüber hinaus werden derzeit mehrere innovative Therapieansätze, darunter TRPC6(„transient receptor potential cation channel 6“)-Inhibitoren, in klinischen Studien untersucht. Damit rückt eine spezifischere Therapie des Alport-Syndroms/der Alport-Spektrum-Erkrankung in greifbare Nähe.
Die autosomal-dominante polyzystische Nierenerkrankung (ADPKD) stellt die häufigste genetische Nierenerkrankung dar. Neben dem durch das stetige Zystenwachstum bedingten Nierenfunktionsverlust sind zahlreiche extrarenale Manifestationen möglich. So kann es zu Zysten in der Leber oder im Pankreas, zu zerebralen Aneurysmata und zu Herzklappenerkrankungen kommen. Oft bestehen Unsicherheiten, welche Diagnostik bei Patientinnen und Patienten mit Verdacht auf eine ADPKD erforderlich ist und welche Kontrollen und spezifischen Behandlungsempfehlungen bei gesicherter Diagnose beachtet werden sollten. Die 2025 erschienene KDIGO(Kidney Disease: Improving Global Outcomes)-Leitlinie zur ADPKD bietet eine umfassende Orientierung hinsichtlich Diagnostik, Beratung und Therapieempfehlungen.
Das Volumenmanagement stellt einen zentralen Bestandteil der intensivmedizinischen Therapie dar und beeinflusst entscheidend Hämodynamik, Organdurchblutung, Gewebeoxygenierung und Prognose kritisch kranker Patienten. Dieser Übersichtsartikel beschreibt aktuelle diagnostische Strategien zur Beurteilung des Volumenstatus unter Nutzung klinischer Parameter, laborchemischer Marker, Bildgebung sowie des erweiterten hämodynamischen Monitorings. Neben statischen Messgrößen werden dynamische Tests wie der Passive-Leg-Raise-Test, Volumenboli, atemabhängige Schlagvolumenvariationen und endexspiratorische Okklusionsmanöver zur Identifikation der Volumenreagibilität dargestellt. Darüber hinaus werden evidenzbasierte Empfehlungen zur krankheits- und phasenorientierten Flüssigkeitstherapie diskutiert. Ein weiterer Schwerpunkt liegt auf der Auswahl der Infusionslösung. Balancierte Kristalloide werden aufgrund ihrer physiologischen Zusammensetzung und günstiger Outcome-Daten gegenüber 0,9
Das Management des Stadiums des Nierenversagens von Patient:innen mit Übertritt in die unmittelbare Notwendigkeit eines Nierenersatzverfahrens ist eine der wichtigsten Aufgaben für Nephrolog:innen. Ein zeitgerechter, strukturierter und patientenorientierter Ansatz ist entscheidend, um die klinische Prognose zu verbessern und die Lebensqualität zu erhalten. Dazu gehören bereits im Vorfeld eine frühzeitige systematische Risiko- und Progressionsbewertung unter Berücksichtigung von Faktoren wie Proteinurie, Abfall der eGFR (geschätzte [„estimated“] glomeruläre Filtrationsrate) und kardiovaskuläre Komorbiditäten, um den optimalen Zeitpunkt für ein intensives Aufklärungsgespräch zu bestimmen. In der Evaluation von Menschen im höheren Lebensalter sollten weiterhin geriatrisch-nephrologische Aspekte einbezogen und abgewogen werden. Im Zentrum steht dabei immer das Shared Decision Making, das Patient:innen und Angehörige umfassend über alle Therapieoptionen – konservative Therapie, Hämodialyse, Peritonealdialyse und Nierentransplantation – informiert und deren Präferenzen aktiv in die Behandlungsplanung einbezieht. Die Möglichkeit einer präemptiven Nierentransplantation sollte frühzeitig formuliert werden, und mit Dialysebeginn sollte eine zeitnahe Aufnahme auf die Transplantationswarteliste erfolgen. Beim Behandlungsmanagement sollten, wann immer möglich, patientenzentrierte Verfahren der Heimdialyse klar im Mittelpunkt stehen, zumal diese auch im Hinblick auf Nachhaltigkeitsaspekte und die demographische Entwicklung Vorteile bieten. Hieran ist auch im höheren Alter zu denken, wenn auch sowohl die Zentrumsdialyse als auch die Fortführung der Behandlung im Rahmen eines konservativen Managements einen hohen Stellenwert haben.
Die Dialyse bietet für ausgewählte Patienten mit chronischer Nierenerkrankung („chronic kidney disease“, CKD) im Stadium 5 (CKD-5) weder einen Überlebensvorteil noch eine verbesserte Lebensqualität. Hier mag eine konservative Therapie, die primär eine supportive und palliative Symptomkontrolle beinhaltet, indiziert sein. Welchen Stellenwert hat die konservative Therapie für die Behandlung alter schwerkranker Patienten mit CKD‑5, und welches sind die zentralen Aspekte dieser noch unzureichend etablierten Behandlungsform? Literaturübersicht zu konservativer Therapie, Dialyse im höheren Lebensalter, Prognosemodellen, „shared decision making“ (SDM), „advance care planning“, palliativer Dialyse, Dialyseabbruch sowie Symptombehandlung bei CKD‑5. Die Dialyse bietet bei älteren, multimorbiden CKD-5-Patienten nicht immer einen relevanten Überlebensvorteil, gleichzeitig bestehen hohe Symptomlasten und komplexe psychosoziale Bedarfe. Die konservative Therapie kann hier der geeignetere Behandlungspfad sein. Eine frühzeitige Integration von „kidney supportive care“ (KSC), strukturierte Prognosegespräche und SDM verbessern die Entscheidungsqualität und die patientenzentrierte Versorgung. Palliative Dialyse sowie ein geplanter Dialyseabbruch können bei veränderten Therapiezielen angemessene Behandlungsoptionen darstellen. „Kidney supportive care“ ist ein zentraler Bestandteil der Versorgung bei CKD‑5. Die konservative Therapie ist bei begrenzter Prognose, hoher Komorbidität oder Patientenwunsch eine gleichwertige Option mit Fokus auf Lebensqualität, Symptomkontrolle und patientenzentrierte Ziele. Interdisziplinäre Zusammenarbeit und frühzeitige palliativmedizinische Mitbetreuung bis hin zur spezialisierten ambulanten Palliativversorgung sind essenziell.
In den letzten Jahren hat sich die wissenschaftliche Literatur zunehmend auf die unterschiedlichen Ätiologien der akuten Nierenschädigung („acute kidney injury“, AKI) konzentriert sowie spezifische pathophysiologische und damit auch therapeutische Konzepte herausgearbeitet. Eine septische, kardiogene oder toxische AKI unterliegt anderen Gesetzmäßigkeiten und erfordert eine individualisierte Therapie. Hinsichtlich der Nierenersatzverfahren liegen in Deutschland erstmals evidenzbasierte Empfehlungen zum Start, zur Modalität, zur Antikoagulation, zur antiinfektiven Therapie und zur Beendigung vor. Beides zusammengenommen kann die Behandlung unserer Patienten mit schwerer AKI möglicherweise weiter verbessern.
Thrombotische Mikroangiopathien (TMA) sind seltene, jedoch hoch akute Krankheitsbilder mit erheblicher Morbidität und Mortalität, die in der Akut- und Intensivmedizin eine besondere diagnostische und therapeutische Herausforderung darstellen. Charakteristisch ist die Trias aus Coombs-negativer mikroangiopathischer hämolytischer Anämie, Thrombozytopenie und Organdysfunktion, häufig mit Beteiligung von Niere, Zentralnervensystem und Herz. Aufgrund klinischer und laborchemischer Überschneidungen werden TMA nicht selten initial mit Sepsis oder disseminierter intravasaler Gerinnung verwechselt, was eine prognoserelevante Verzögerung der Therapie nach sich ziehen kann. Pathophysiologisch beruhen TMA auf einer endothelialen Schädigung der Mikrozirkulation mit Bildung thrombozytenreicher Mikrothromben. Zentrale Entitäten sind die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) infolge eines schweren ADAMTS13(„a disintegrin and metalloproteinase with thrombospondin motifs 13“)-Mangels sowie das komplementvermittelte atypische hämolytisch-urämische Syndrom (aHUS). Während die TTP eine sofortige Plasmapherese in Kombination mit Immuntherapie und Caplacizumab erfordert, stellt beim aHUS die frühzeitige therapeutische Komplementinhibition die entscheidende Maßnahme dar. Die Diagnosestellung beruht auf der raschen Erkennung typischer Laborbefunde, dem Ausschluss wichtiger Differenzialdiagnosen und – bei TTP-Verdacht – der Anwendung klinischer Scores. In zeitkritischen Situationen gilt das Prinzip „treat first – confirm later“. Neue therapeutische Ansätze, darunter innovative Komplementinhibitoren und plasmafreie Strategien bei TTP, eröffnen Perspektiven für eine zunehmend individualisierte Behandlung und weitere Prognoseverbesserungen.
Neben der Bereitstellung einer Nierenersatztherapie bei Kindern und Jugendlichen mit akutem Nierenversagen („acute kidney injury“, AKI) gehören moderne Diagnostik und Therapiemöglichkeiten bei Flüssigkeits- und Elektrolyt-Imbalance, Stoffwechseldefekten und onkologischen Notfällen, hypertensive Entgleisungen, Ernährungsmanagement sowie die Durchführung sämtlicher Nieren- und Leberersatzverfahren zum Spektrum der pädiatrischen Nephrologie auf der Intensivstation. Der Fokus dieser Arbeit liegt v. a. auf dem Einsatz kontinuierlicher Nierenersatzverfahren bei primär nichtrenalen Grunderkrankungen. Auswertung von pädiatrischen Kasuistiken sowie von randomisierten und kontrollierten Studien, Sichtung und Diskussion von Leitlinien und Empfehlungen der Fachgesellschaften. Kontinuierliche extrakorporale Nierenersatzverfahren, wie z. B. CRRT („continuous renal replacement therapy“) und Hämodialyse, stellen altersunabhängig den Goldstandard in der Behandlung eines AKI und einer akuten Überwässerung auf der pädiatrischen Intensivstation dar. Neuerdings treten aufgrund der erweiterten technischen Möglichkeiten nichtrenale, meist gastroenterologische, onkologische oder metabolische Indikationen in den Mittelpunkt der kindernephrologischen Mitbetreuung. Schon ab dem Säuglingsalter können die meisten extrakorporalen kontinuierlichen Nierenersatzverfahren auf der Intensivstation sicher durchgeführt werden. Dies setzt die Zusammenarbeit eines multiprofesionellen Teams voraus.
