
The Body and the Epilepsy. Defense and illustration of psychomotricity in epilepsy The body is not only the starting point (brain) and actor (seizures) of epilepsy. The body is not limited to "having" epilepsy, it also belongs to the epileptic "being". It not only interprets, but also reflects epilepsy. Those who deal with the psychosoma are very naturally designated to draw from the body all the riches of meaning proposed beyond language. This requires a good knowledge of the body, of its somatic reality as well as of the representations of its images, distorted as they are by the epileptic condition. They have to reconstruct the unicity of the epileptic person in order to bring about a better adequacy between the person and the things of the world.
Cardiac channelopathiesPrimary ventricular arrhythmias are rare but affected patients carry a high risk of syncope or sudden death by torsade de pointes or polymorphic ventricular tachycardia... Primary ventricular arrhythmias are due to cardiac channelopathies genetically determined. The main channelopathies include: the long QT syndrome (potassium KCNQ1 and KCNH2 channelopathies and cardiac sodium SCN5A channelopathy), Brugada syndrome (cardiac sodium channel SCN5A channelopathy), short QT syndrome and Polymorphic Ventricular Tachycardia (Ryanodine receptor channelopathy). Clinical manifestations which include syncope with eventually seizure and cardiac arrest are mainly adrenergically-triggered. The diagnosis of such syndromes relies upon specific ECG anomalies and stress test if necessary, personal history of family members, eventually echocardiography and drug challenge. For some of these diseases, morbid genes have been identified thus rendering possible the management of pre symptomatic or undiagnosed family members within specialized multidisciplinary teams. In cases of sudden arrhythmic death in children, the parents and siblings must be examined Rescued sudden death exposes to a high risk of recurrence. In such patients, the automatic implantable defibrillator has dramatically improved survival.
Cardiac arrhythmias and SUDEPSudden unexpected death in epilepsy (SUDEP) is one of the main cause of seizure-related mortality in young adults with drug resistant epilepsy, with an annual incidence rate that raises up to 1% in surgical candidates. SUDEP pathophysiology remains unclear, but two hypotheses are discussed: 1) a primary ictal arrhythmia, and 2) a post-ictal central or obstructive apnea, leading to a delayed cardio-respiratory arrest. The occurrence of ictal asystole has been well documented in the literature. Several experimental and Humans studies point to the role of the insula in the genesis of such cardiac dysfunction. However, it seems that the majority of ictal asystole are self-limiting and do not expose to an overt risk of SUDEP. The usefulness of a pacemaker is therefore debated, and is primarily justified by the occurrence of traumatic falls related to the asystole. Respiratory distress may be per or post-ictal, central and/or obstructive and is currently the most convincing hypothesis to explain the occurrence of SUDEP.
La sclerose en plaques (SEP) est associee a une augmentation de la prevalence de l'epilepsie (estimation : 2,3 %) par rapport a la population generale (0,4 a 0,8 %). Des crises d'epilepsie peuvent survenir a tout moment de l'evolution de la SEP et elles ne sont correlees ni avec la duree ni avec la severite clinique de la maladie. Le pronostic de l'epilepsie en cas de SEP est souvent bon, mais pas toujours. La semiologie critique est tres variable, on observe des crises focales avec ou sans generalisation secondaire ainsi que des crises generalisees. Il n'y a pas de traitement de premier choix clairement etabli. Le choix therapeutique peut etre guide par l'evitement d'interactions medicamenteuses et d'effets secondaires aggravant le handicap de la SEP.
Les crises d'epilepsie sont tres frequentes chez les patients infectes par le virus de l'immuno-deficience humaine VIH en Afrique, surtout a un stade avance de la maladie, en raison soit des infections opportunistes du systeme nerveux central (SNC), soit de l'infection a VIH lui-meme. Les etiologies des crises d'epilepsie sont nombreuses et variees : la toxoplasmose cerebrale, la tuberculose, les meningites a cryptocoque, les accidents vasculaires cerebraux (AVC), les troubles metaboliques, hydroelectrolytiques venant largement en tete. La prise en charge de ces patients doit comprendre l'administration des medicaments antiepileptiques (MAE), un traitement etiologique specifique et la mise sous antiretroviraux (ARV). Le MAE ideal dans cette situation devrait avoir une faible liaison aux proteines plasmatiques, non inducteur enzymatique ; il ne doit pas entrainer d'induction enzymatique, ni augmenter la replication virale.
Les crises peuvent se propager aux regions corticales controlant le systeme nerveux autonome et produire des effets differents selon que l'activation predomine sur le systeme sympathique ou parasympathique. En pratique, lors d'une crise partielle, une tachycardie est tres souvent observee, alors qu'une bradycardie voire une asystolie sont des evenements beaucoup plus rares. L'asystolie peut entrainer une syncope, souvent traumatisante. De meme, il a ete envisage que de telles asystolies puissent etre a l'origine de certaines morts soudaines inexpliquees de l'epileptique (SUDEP). La faible valeur localisatrice et lateralisatrice des troubles du rythme cardiaque per-critiques peut, en partie, s'expliquer par l'etendue des cortex controlant le systeme vegetatif. Le bilan de ces troubles impose une prise en charge mixte, neurologique et cardiologique. Le traitement doit se decider au cas par cas, et faire appel systematiquement en premiere ligne aux medicaments anti-epileptiques, puis, en cas d'inefficacite de ces deniers et de persistance de syncopes percritiques, a un pacemaker sentinelle.
La stimulation de la region basotemporale gauche, dans le cadre de la prise en charge prechirurgicale d’une epilepsie temporale, peut entrainer un arret du langage et/ou une anomie. A partir de ces observations, le gyrus fusiforme ainsi que les structures environnantes (gyrus parahippocampique, gyrus temporal inferieur), situes entre 2 et 9 cm du pole temporal, furent renommes « aire basotemporale du langage » (Luders et al., 1986 ; Luders et al., 1991). Son role precis dans le langage reste pose. Les donnees fournies par les neurosciences cognitives revelent un certain degre d’heterogeneite fonctionnelle, tout en soulignant une possible organisation caudorostrale, le long de la voie ventrale visuelle. La partie posterieure semble etre mise en jeu dans les processus d’analyse visuelle des mots (VWFA pour visual word form aerea), alors que la partie anterieure, multimodale, semble etre importante dans la recuperation d’informations semantiques. Par ailleurs, les donnees cliniques (arret du langage ou difficulte a trouver les mots) laissent penser que cette region joue egalement un role dans le processus d’acces lexical lors de la production d’un mot.
Des complications neurologiques de severite variable emaillent frequemment les transplantations cardiaques. Elles peuvent etre liees a une neurotoxicite directe des immunosuppresseurs, des complications infectieuses ou tumorales des immunosuppresseurs ou des accidents vasculaires cerebraux (AVC). Ces complications sont souvent a l'origine de crises d'epilepsie. L'incidence des crises oscille entre 1,6 et 17 % des patients adultes greffes cardiaques. Un syndrome d'encephalopathie posterieure reversible lie a la cyclosporine et un AVC sont les deux principales causes de crises precoces, survenant dans les semaines suivant la transplantation. Un bilan etiologique doit etre systematiquement realise, incluant rapidement une IRM cerebrale, car differentes complications peuvent s'associer. La prise en charge repose non seulement sur un traitement symptomatique des crises, mais aussi sur la correction precoce des facteurs etiologiques.
L'epilepsie est particulierement frequente dans les pays en developpement (PED) ou le hiatus therapeutique (treatment gap) reste eleve malgre la disponibilite des medicaments antiepileptiques (MAE) efficaces et peu couteux tels que le phenobarbital. Les considerations socioculturelles expliquent cette situation de rejet et de prejuges.ObjectifEtudier les donnees anthropologiques, culturelles et psychosociales de l'epilepsie au Togo et apprecier leur evolution.Materiel et methodeNous avons realise une etude retrospective portant sur l'epilepsie depuis 25 ans au Togo. Les differentes enquetes realisees dans trois grandes aires culturelles du Togo ont concerne trois groupes de personnes : les depositaires du savoir collectif, la population generale (1 668 dont 50 % etaient scolarises) et le personnel soignant (180). Les questions ouvertes concernaient les connaissances et les comportements face a l'epilepsie.ResultatsL'epilepsie est consideree comme surnaturelle, contagieuse et incurable par les trois groupes etudies. Cette mauvaise connaissance de l'epilepsie semble expliquer les attitudes de stigmatisation de l'epileptique. Cependant, certains aspects rationnels de l'affection sont connus des depositaires du savoir collectif et surtout des patients les plus instruits. En parallele, ces derniers ont signale des attitudes et des pratiques favorables a la prise en charge de l'epileptique.ConclusionLe Togo n'echappe pas aux croyances populaires erronees concernant l'epilepsie. Les attitudes et les comportements qui en decoulent sont parfois plus nefastes a la personne epileptique que la maladie elle-meme. Une evolution positive parait possible en fonction d'une amelioration du niveau d'instruction et de la mise en place d'un programme d'education sanitaire et de soins primaires.
La survenue d'une syncope est un evenement clinique frequent aux significations complexes. Elle correspond a un des motifs de consultation quotidienne aux urgences avec un cout diagnostique important. Nous allons exposer les bases physiopathologiques des syncopes, ainsi que l'actuelle classification etiologique reprise par les recommandations de la Haute Autorite de sante. Elle distingue les syncopes reflexes, les syncopes liees a une hypotension et celles d'origine cardiaque. La revue portera ensuite sur les particularites cliniques de chaque etiologie, ainsi que sur le diagnostic differentiel. On detaillera l'usage des scores diagnostiques actuellement diffuses pour assister la prise de decision a chaque stade de la demarche diagnostique. En dernier point, on reviendra sur la place de l'hospitalisation et des marqueurs d'evenements.
IntroductionL’epilepsie est une maladie chronique dont la prevalence est elevee dans les pays en voie de developpement. Pour des raisons economiques, peu d’etudes en Afrique se sont interessees a la recherche des facteurs de risque et a l’identification des facteurs etiologiques qui en decoulent.ObjectifsCette etude a pour objectif la determination des facteurs de risque et l’identification des principales etiologies des epilepsies symptomatiques chez les patients adultes consultant dans un service de neurologie.MethodesCette etude a ete realisee dans le service de neurologie de l’hopital central de Yaounde au Cameroun. Elle concernait des patients epileptiques âges de plus de 15 ans, ayant consulte ou ete hospitalises de janvier 1999 a decembre 2006.ResultatsCent vingt-neuf patients ont ete retenus pour cette etude, dont 62 % d’hommes et 38 % de femmes. L’âge moyen etait de 32 ans, avec des extremes de 15 a 68 ans. Les facteurs de risque les plus retrouves etaient l’alcoolisme chronique (26,35 %), l’infection au VIH (22,48 %), une epilepsie familiale (14 %). Les etiologies les plus retrouvees etaient infectieuses (40,30 %), vasculaires (10,07 %), traumatiques (9,30 %). La toxoplasmose cerebrale (18 %) associee a l’infection au VIH etait l’affection la plus frequente.DiscussionDans cette etude, on note une predominance de crises generalisees (51,16 %). Hauser et al. (1998) trouvent des resultats similaires avec 56,2 %. Soixante-dix pour cent des patients avaient une cause pouvant expliquer la survenue des crises, avec une infection du systeme nerveux central chez 40,3 % d’entre eux. D’autres etudes, de meme, rapportent une predominance des causes infectieuses dans les pays en voie de developpement.ConclusionL’epilepsie est une affection frequente en milieu africain. Les etiologies infectieuses sont les plus frequentes, et l’infection au VIH est un des facteurs de risque en plus de l’alcoolisme et des AVC.
Febrile acute epileptic encephalopathies in childrenFever induced refractory epileptic encephalopathy in school aged children (FIRES) and idiopathic hemiconvulsion-hemiplegia-epilepsy syndrome (IHHES) are two main pediatric conditions triggered by fever with neither any microorganism nor any evidence of an autoimmune phenomenon. FIRES begins with status epilepticus lasting several weeks and involving perisylvian areas including mesial temporal structures and followed by pharmacoresistant epilepsy with major cognitive deterioration. IHHES begins in infancy with unilateral clonic status epilepticus and leaves hemiplegia with pharmacoresistant homolateral epilepsy. Ketogenic diet seems to be useful for early seizure control. Aetiology of FIRES and IHHES remains unknown although clinical features and experimental models point to a likely vicious circle involving inflammation and seizure activity facilitated by brain maturation.
Un certain nombre de medicaments sont connus pour etre associes a la survenue de troubles du rythme cardiaque. Compte tenu des implications notamment en termes de mort subite inexpliquee de l'epileptique (SUDEP), il est important pour le neurologue de connaitre le risque de troubles du rythme (auriculaire ou ventriculaire) associe aux medicaments antiepileptiques. Les donnees de la litterature sont rares et doivent nous inciter a la prudence. Toutefois, en dehors de quelques situations particulieres que nous detaillons ci-dessous, les antiepileptiques seuls ne semblent pas etre particulierement associes a des troubles de la repolarisation.
Epilepsy in systemic lupus and antiphospholid syndromeSystemic lupus eythematosus (SLE) is an autoimmune disease characterized by varied clinical signs and the presence of antibodies directed towards the nuclear antigens. Identification of the antiphospolipid syndrome either occurring in the context of an autoimmune disease such SLE (secondary antiphospholipid syndrome) either without any identified disease (primary antiphospholipid syndrome) has received large attention showing that antiphospholipid antibodies (aPL) cause vascular thrombosis with the risk of diverse neurological complications such as convulsions/epilepsy. Recently it has been proposed that aPL could be potentially pathogenic for the neural tissue through the inhibition of the GABA-receptors, indirectly suggesting their role in the pathogenesis of epilepsy.
L'epilepsie et les accidents vasculaires cerebraux (AVC) sont deux pathologies frequentes dont la frequence augmente avec l'âge. La presence de ces deux pathologies chez un patient n'est cependant pas toujours fortuite. La survenue de crises ou d'une epilepsie sur lesions vasculaires cerebrales est une des causes la plus frequente d'epilepsie du sujet âge. Certaines pathologies peuvent toucher le systeme nerveux central et provoquer des crises epileptiques ou des AVC. Enfin, s'il n'est pas evident que l'epilepsie puisse favoriser la survenue d'AVC, certains facteurs de risque vasculaire peuvent etre communs (hypertension arterielle, dyslipidemie, diabete) ; les traitements antiepileptiques peuvent favoriser les lesions d'atherosclerose et, au-dela de 60 ans, la survenue d'une crise epileptique inaugurale pourrait etre le temoin precessif d'une maladie cerebro-vasculaire meconnue.
Les accidents vasculaires cerebraux (AVC) s'accompagnent d'un risque accru de crises d'epilepsie, d'etat de mal epileptique, d'epilepsie. On distingue classiquement les crises precoces survenant dans la periode initiale ( 14 jours). « L'epilepsie vasculaire » est definie comme la survenue d'au moins deux crises epileptiques, non provoquees, au moins une semaine apres la constitution de l'AVC, en relation avec celui-ci. Nous revoyons dans cet article les caracteristiques propres a cette epilepsie.