Nefrotic syndrome in the first year of lifeAmong 99 children enrolled to c chilean rwticentric protocol on nephrotic syndrome along a 30 months period, eight patients (five cir's) are reported which were younger fha n 1 year of age (median 7.5 months).Cinical symptoms begu--before age 10 days in three of them, mic'oscooic henna tuna was observed in sever; arterial hypertension crd acute re^al failure were respectively found in four cases each, .aooratoryfindings in nepnrotic infan:s were not different from those ; n older chilcren with the syndrome-Known causes of seconcary nephrotic syndrome were discarded in these patients.Histoparho'ogical siucies were done in six cases and showed disuse rrescrgial sclerosis (n = 2) (i" one "n~ant it was associated to Drash's syndrome); finish type (n = 2); foca segmental g omerulosclerosis (n = 1) and min'mcl change nephrotic syndrome (n = tj Six oatierfs were given prednisone treatment: three were considered to be s'eroid resistant [one patient each of the nnnish type., d ffuse mesancial sclerosis and foca! segrnentai nephrosclerosis' 1 ; two were stero : c cependent (one wirhout biopsy a^d another one with minimal change disease), and one was steroid responsible.Cyclophosphamide was used in two paMenrs (rrhiiial charge and focal segmental nephrosclerosis) wth a favourable outcome.Severe bacteriol infections were observed in seven and thrombosis in two afecred infants.Four palierts died, two '"ad diffuse mesangia sclerosis {both of sep'ic shock) and the other two the finnish type lone of pulmona'y artery thrombosis), in oil of them clinical disease begun before age four monrhs.Currently four patients 'errain alive, three are under remission [after 36.37 end 39 mo~th follow-up time) and one has persis*e"t prote^nuria (after 17 months follow-up], D rognosis is poor in patients with nephrot : c syndrome associated to diffuse rresangial sclerosis or finisn type beg"n ; ng before age fou r months.Nephrotic infants with focal segmenral neph'osclerosis and minimal change disease behave like older pediatric patients with this syndrome.
La infeccion cronica por VHB, definida por un HBsAg-positivo durante mas de 6 meses, puede mostrar varias fases que es necesario conocer para valorar la indicacion de tratamiento (tabla 1). En ninos la fase de inmunotolerancia (inmunotolerante) puede durar anos, hasta 10, y suele cursar de manera asintomatica. A largo plazo, el 90% de los ninos no tratados consiguen la seroconversion HBeAg; sin embargo, hasta el 4% de los pacientes desarrolla cirrosis y el 2% carcinoma hepatocelular incluso en edad pediatrica1.
La cetoacidosis diabética (CAD), constituye una de las complicaciones más severas de la diabetes determinada por la tríada: hiperglucemia, acidosis metabólica y cetosis, siendo la hiperglucemia un principio clave para la valoración de CAD; no obstante, en inusuales ocasiones los niveles de glucemia pueden localizarse en rangos normales, entidad conocida como CAD euglucémica, caracterizada clínicamente por alteración del sensorio de grado variable, pérdida de electrolitos, hiperosmolaridad extracelular y deshidratación. Desde el punto de vista bioquímico la CAD se caracteriza por glucemia mayor de 250mg/dl, cuerpos cetónicos positivos en orina o suero, la acidosis metabólica a pH menor o igual a 7.30 con anión gap elevado (más de 10), además el bicarbonato plasmático disminuye a valores iguales o menores de 18 mEq/l.
La psoriasis es la enfermedad eritemato-escamosa mas frecuente de la edad pediatrica. Esta dermatosis afecta al 2% de la poblacion general y representa el 4% de las dermatosis en los pacientes menores de 16 anos. La psoriasis infantil tiene semejanzas con su presentacion en el adulto, pero tiene unos rasgos que la caracterizan: formas clinicas peculiares, antecedentes familiares frecuentes, las infecciones como factor desencadenante y un manejo terapeutico diferente1-3. Su presentacion clinica es muy variable, desde formas muy leves y de facil tratamiento hasta formas muy graves y recalcitrantes, que suponen un dilema terapeutico. El diagnostico precoz y el manejo adecuado de esta enfermedad son de vital importancia. La psoriasis es una enfermedad cronica que afecta a la calidad de vida del nino y sus familiares, puede asociar comorbilidades y conllevar problemas psicosociales.
El pelo es una estructura proteica con poca importancia funcional en el organismo; sin embargo, a pesar de su poca relevancia desde el punto de vista funcional, sus alteraciones tienen un intenso efecto psicologico en ninos, adolescentes y sus familiares1. Enfermos que presentan alopecia secundaria a enfermedades que afecten al foliculo piloso, como por ejemplo la alopecia areata (AA), tienen un incremento en su tasa de suicidio y depresion2. Ademas, ciertas enfermedades o afectaciones del cuero cabelludo podran revelar al pediatra la existencia de otras entidades presentes o pasadas que afecten a nuestros pacientes. Ante una alopecia deberemos de realizar un estudio minucioso para clasificar y diagnosticar un proceso que puede, por un lado, tener una influencia muy negativa a nivel psicologico y, por otro, ser la clave hacia otras afecciones mas graves que deberemos descartar.
Mercedes Valle Traperoa, Purificacion Sierra Garciab, Idoia Palacios Agundezc, Rebeca Garcia Ormazabald y Manuel Moro Serranoe aUnidad de Psicologia y Atencion Temprana. Servicio de Neonatologia del Hospital Clinico San Carlos. Madrid. Espana bDepartamento de Psicologia Evolutiva y de la Educacion. Facultad de Psicologia (UNED). Madrid. Espana. cPrograma de Atencion Psicologica a Neonatos de Alto Riesgo y sus Familias. Hospital Universitario de Getafe. Madrid. Espana. dUnidad de Salud Mental Infanto-Juvenil (USMI-J). Hospital Universitario Reina Sofia. Cordoba. Espana. eServicio de Neonatologia. Hospital Clinico San Carlos. Madrid. Espana. mvalle.hcsc@salud.madrid.org; psierra@psi.uned.es; idoiapalaciosagundez@gmail.com; larisarebeca@hotmail.com; mmoro@ucm.es Puntos clave
