Störungen der Kaliumhomöostase können akut lebensbedrohlich und langfristig mit einer erhöhten Morbidität assoziiert sein. Die Nieren spielen die zentrale Rolle in der Regulation des systemischen Kaliumhaushalts. Die renale Kaliumexkretion erfolgt in den distalen Tubulusabschnitten und wird dynamisch an die exogene Kaliumzufuhr angepasst. Ist die renale Kaliumexkretion gestört, kommt es zu einer Hyperkaliämie, die eines raschen therapeutischen Eingreifens bedarf. Umgekehrt kann ein renaler oder extrarenaler Kaliumverlust zu einer Hypokaliämie führen. Störungen der Kaliumhomöostase sind auch bei nierentransplantierten Personen häufig zu beobachten. Dabei sind transplantationsspezifische Besonderheiten zu berücksichtigen. Insbesondere die renal-tubulären Effekte der immunsuppressiven und nicht-immunsuppressiven Medikation spielen hier eine entscheidende Rolle.
Die Immunadsorption (IA) stellt ein wichtiges Verfahren der therapeutischen Apherese dar, mit dem Immunglobuline und Immunkomplexe selektiv aus dem Plasma entfernt werden, ohne dass eine Plasmasubstitution erforderlich ist. Sie stellt ein etabliertes Instrument zur Behandlung zahlreicher Autoimmunerkrankungen in Neurologie und Innerer Medizin dar, insbesondere bei schweren, therapierefraktären Verläufen und als Eskalationstherapie. Zu den zentralen neurologischen Indikationen zählen akute demyelinisierende Schübe bei multipler Sklerose und NMOSD („neuromyelitis optica spectrum disorder“), myasthene Krisen sowie Autoimmunenzephalitiden. Internistisch wird die IA v. a. bei der Anti-GBM(glomeruläre Basalmembran)-Antikörper-vermittelten Glomerulonephritis, bei systemischen Autoimmunerkrankungen und in der Transplantationsmedizin eingesetzt, wobei die Evidenzlage je nach Indikation unterschiedlich stark ist. Die ABO-Apherese als spezielle Form der IA spielt eine zentrale Rolle in der Vorbereitung ABO-inkompatibler Transplantationen.
Die chronische Nierenerkrankung unklarer Ursache („chronic kidney disease of unexplained cause“, CKDx) beschreibt eine CKD, bei der trotz strukturierter, umfassender und zeitgemäßer diagnostischer Abklärung keine eindeutige Ursache identifiziert werden kann. CKDx ist damit eine Ausschlussdiagnose und betrifft nach aktuellen Register- und Kohortendaten etwa 16–20
Die Erhebung der Familienanamnese ist ein entscheidendes Werkzeug zur Identifizierung von Betroffenen mit monogenen Nierenerkrankungen. Darüber hinaus hängen die Planung diagnostischer Pfade, die Interpretation genetischer Befunde sowie Screening und Beratung von der erhobenen Information ab. Der erhebliche Zeitaufwand einer umfassenden Familienanamnese kollidiert häufig mit dem in der ambulanten Nephrologie allgegenwärtigen Zeitdruck. Eine standardisierte, strukturierte und interdisziplinäre Vorgehensweise kann dazu beitragen, dieses Spannungsfeld zu entschärfen und die Familienanamnese als essenzielle klinische Ressource effektiv nutzbar zu machen.
Pathogene Varianten in den Typ-IV-Kollagen-Genen COL4A3, COL4A4 und COL4A5 führen zu einem breiten klinischen Erscheinungsbild, welches von isolierter persistierender Mikrohämaturie bis hin zum klassischen Alport-Syndrom mit progredienter Niereninsuffizienz, Innenohrschwerhörigkeit und okulären Manifestationen reicht. Durch die zunehmende Verfügbarkeit umfassender genetischer Sequenzierungstechniken hat das Verständnis des Alport-Syndroms deutlich zugenommen, und es zeigt sich, dass aufgrund der genotypischen und phänotypischen Breite eher von einer Alport-Spektrum-Erkrankung auszugehen ist. Besonders wichtig ist die Erkenntnis, dass auch heterozygote pathogene Varianten in COL4A3 und COL4A4 (Häufigkeit von 1:100 in der Allgemeinbevölkerung) keineswegs gutartig sind, sondern ebenfalls ein erhöhtes Risiko für eine chronische Nierenerkrankung und ein Nierenversagen vermitteln. Die frühzeitige genetische Diagnostik ermöglicht eine präzise Risikostratifizierung, Familienberatung, Überwachung und Therapieplanung. Therapeutisch bleibt die konsequente Nephroprotektion mittels RAAS(Renin-Angiotensin-Aldosteron-System)-Blockade die Grundlage der Behandlung, zunehmend ergänzt durch den Einsatz von SGLT2(„sodium-glucose cotransporter 2“)-Inhibitoren. Darüber hinaus werden derzeit mehrere innovative Therapieansätze, darunter TRPC6(„transient receptor potential cation channel 6“)-Inhibitoren, in klinischen Studien untersucht. Damit rückt eine spezifischere Therapie des Alport-Syndroms/der Alport-Spektrum-Erkrankung in greifbare Nähe.
Die autosomal-dominante polyzystische Nierenerkrankung (ADPKD) stellt die häufigste genetische Nierenerkrankung dar. Neben dem durch das stetige Zystenwachstum bedingten Nierenfunktionsverlust sind zahlreiche extrarenale Manifestationen möglich. So kann es zu Zysten in der Leber oder im Pankreas, zu zerebralen Aneurysmata und zu Herzklappenerkrankungen kommen. Oft bestehen Unsicherheiten, welche Diagnostik bei Patientinnen und Patienten mit Verdacht auf eine ADPKD erforderlich ist und welche Kontrollen und spezifischen Behandlungsempfehlungen bei gesicherter Diagnose beachtet werden sollten. Die 2025 erschienene KDIGO(Kidney Disease: Improving Global Outcomes)-Leitlinie zur ADPKD bietet eine umfassende Orientierung hinsichtlich Diagnostik, Beratung und Therapieempfehlungen.
Disorders of water and electrolyte balance are common in intensive care medicine and are prognostically relevant. In the intensive care unit (ICU) setting, the underlying causes are often multifactorial and are substantially influenced by reduced kidney function, iatrogenic fluid and electrolyte administration and organ support treatment. This article provides a practice-oriented overview of the diagnostics and management of hyponatremia and hypernatremia as well as disturbances of potassium, magnesium and phosphate balance. In hyponatremia, symptom severity and the temporal course determine the need for acute treatment. The diagnostic evaluation should be primarily based on laboratory results and rely on serum and urine osmolality as well as urine sodium, as the clinical assessment of volume status is often unreliable. Most cases of hypotonic hyponatremia are caused by dysregulation of the arginine-vasopressin axis, particularly in syndrome of inappropriate antidiuresis (SIAD) or conditions with reduced effective circulating volume. Hypernatremia in the intensive care unit is frequently iatrogenic and associated with increased mortality, with urine osmolality guiding further diagnostic and treatment decisions. Potassium, magnesium, and phosphate disturbances are common and require an early cause-directed management and close monitoring to prevent severe complications.
The management of end-stage renal disease and kidney failure in patients transitioning to the immediate need for a renal replacement procedure is one of the most important tasks for nephrologists. A timely, structured and patient-centered approach is crucial for improving the clinical prognosis and preserving the quality of life. This includes an early systematic assessment of risk and progression, taking factors such as proteinuria, the decline of the estimated glomerular filtration rate (eGFR-slope) and cardiovascular comorbidities into account, in order to determine the optimal timing for an intensive counselling. In the evaluation of older adults, numerous geriatric nephrological aspects must be incorporated and weighed up. Shared decision-making is always central to this, which fully informs patients and relatives about all therapeutic options, conservative therapy, hemodialysis, peritoneal dialysis and kidney transplantation, and actively incorporates their preferences into the treatment plan. The option of pre-emptive kidney transplantation should be presented early, and by the time dialysis is started, a timely registration on the transplant waiting list should be ensured for eligible patients. In treatment management, patient-centered home dialysis modalities should, whenever possible, be placed clearly at the forefront, especially given their advantages with respect to sustainability and demographic trends. This also applies to older patients, although center-based dialysis as well as continuation of treatment within a conservative management framework remain highly valuable.
Fluid management is a fundamental component of intensive care treatment and has a major impact on the hemodynamics, organ perfusion, tissue oxygenation and prognosis of critically ill patients. This review article outlines the current diagnostic strategies for assessing the volume status using clinical parameters, laboratory markers, imaging techniques and advanced hemodynamic monitoring. In addition to static measurements, dynamic tests such as the passive leg raising test, fluid challenges, respiratory-induced stroke volume variations and end-expiratory occlusion maneuvers for identification of fluid responsiveness are presented. Furthermore, evidence-based recommendations on disease and phase -oriented fluid therapy are discussed. Particular emphasis is placed on the selection of infusion solutions. Balanced crystalloids are recommended as first-line therapy due to their physiological composition and favorable outcome data compared with 0.9% saline. The role of human albumin, especially in septic shock and patients with liver cirrhosis, is critically reviewed based on recent trials. Synthetic colloids are not recommended because of their side effect profile. An optimal fluid management in the ICU requires continuous reassessment, the integration of dynamic monitoring tools and adherence to patient-centered, evidence-based choice of infusion fluid and its amount to improve outcomes in critically ill patients.
Das Volumenmanagement stellt einen zentralen Bestandteil der intensivmedizinischen Therapie dar und beeinflusst entscheidend Hämodynamik, Organdurchblutung, Gewebeoxygenierung und Prognose kritisch kranker Patienten. Dieser Übersichtsartikel beschreibt aktuelle diagnostische Strategien zur Beurteilung des Volumenstatus unter Nutzung klinischer Parameter, laborchemischer Marker, Bildgebung sowie des erweiterten hämodynamischen Monitorings. Neben statischen Messgrößen werden dynamische Tests wie der Passive-Leg-Raise-Test, Volumenboli, atemabhängige Schlagvolumenvariationen und endexspiratorische Okklusionsmanöver zur Identifikation der Volumenreagibilität dargestellt. Darüber hinaus werden evidenzbasierte Empfehlungen zur krankheits- und phasenorientierten Flüssigkeitstherapie diskutiert. Ein weiterer Schwerpunkt liegt auf der Auswahl der Infusionslösung. Balancierte Kristalloide werden aufgrund ihrer physiologischen Zusammensetzung und günstiger Outcome-Daten gegenüber 0,9
Das Management des Stadiums des Nierenversagens von Patient:innen mit Übertritt in die unmittelbare Notwendigkeit eines Nierenersatzverfahrens ist eine der wichtigsten Aufgaben für Nephrolog:innen. Ein zeitgerechter, strukturierter und patientenorientierter Ansatz ist entscheidend, um die klinische Prognose zu verbessern und die Lebensqualität zu erhalten. Dazu gehören bereits im Vorfeld eine frühzeitige systematische Risiko- und Progressionsbewertung unter Berücksichtigung von Faktoren wie Proteinurie, Abfall der eGFR (geschätzte [„estimated“] glomeruläre Filtrationsrate) und kardiovaskuläre Komorbiditäten, um den optimalen Zeitpunkt für ein intensives Aufklärungsgespräch zu bestimmen. In der Evaluation von Menschen im höheren Lebensalter sollten weiterhin geriatrisch-nephrologische Aspekte einbezogen und abgewogen werden. Im Zentrum steht dabei immer das Shared Decision Making, das Patient:innen und Angehörige umfassend über alle Therapieoptionen – konservative Therapie, Hämodialyse, Peritonealdialyse und Nierentransplantation – informiert und deren Präferenzen aktiv in die Behandlungsplanung einbezieht. Die Möglichkeit einer präemptiven Nierentransplantation sollte frühzeitig formuliert werden, und mit Dialysebeginn sollte eine zeitnahe Aufnahme auf die Transplantationswarteliste erfolgen. Beim Behandlungsmanagement sollten, wann immer möglich, patientenzentrierte Verfahren der Heimdialyse klar im Mittelpunkt stehen, zumal diese auch im Hinblick auf Nachhaltigkeitsaspekte und die demographische Entwicklung Vorteile bieten. Hieran ist auch im höheren Alter zu denken, wenn auch sowohl die Zentrumsdialyse als auch die Fortführung der Behandlung im Rahmen eines konservativen Managements einen hohen Stellenwert haben.
