ФГБУ «Эндокринологический научный центр» Минздрава России, Москва (директор – академик РАН И.И. Дедов) Петрова Д.В.*, Дзеранова Л.К., Григорьев А.Ю., Иващенко О.В., Лапшина А.М., Воронцов А.В. Болезнь Иценко-Кушинга (БИК) – это многосимптомное прогрессирующее нейроэндокринное заболевание, обусловленное опухолью гипофиза, продуцирующей избыточное количество АКТГ. В большинстве случаев (80–85%) причиной развития болезни является кортикотрофная микроаденома гипофиза (располагающаяся внутри турецкого седла, размерами 3–10 мм, реже определяются множественные микроаденомы) и только в 15% случаев встречается гиперплазия кортикотрофов или макроаденома гипофиза, распространяющаяся за пределы турецкого седла [1–2]. При этом макроаденомы при БИК чаще распространяются супраселлярно (до 10%), инфраселлярный рост опухоли встречается сравнительно редко (до 5%). При стертой клинической картине на первое место могут выступать симптомы, обусловленные развитием «масс-эффекта» опухоли при ее распространении на окружающие гипофиз структуры. Супраселлярный рост приводит к компрессии хиазмы зрительных нервов, что проявляется ограничением полей зрения, инфраселлярный рост – к разрушению дна турецкого седла и развитию назальной ликвореи. Назальная ликворея (НЛ) – истечение цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) из субарахноидального пространства головного мозга в полость носа вследствие дефектов в костях основания черепа и твердой мозговой оболочке (ТМО). Опасность ликвореи заключается в том, что в результате разгерметизации полости черепа и возникновения сообщения с окружающей средой, возможно проникновение патогенных микроорганизмов в полость черепа с развитием таких угрожающих жизни больного состояний, как менингит, менингоэнцефалит, вентрикулит. Среди угрожающих жизни осложнений при БИК лидируют инфекционные и сердечно-сосудистые, обусловленные длительным течением самого гиперкортицизма. Но в случае развития НЛ при экспансии опухоли в сфеноидальный синус с разрушением дна турецкого седла возникает непосредственная угроза жизни пациента. В данной статье представлен пример больной с морбидным ожирением и отсутствием специфических клинических проявлений гиперкортицизма, у которой диагноз БИК был поставлен по результатам лабораторно-инструментального обследования, проведенного по поводу развития спонтанной НЛ. В связи с представленным клиническим случаем оговорены необходимые методы первоначального скрининга для своевременного выявления гиперкортицизма и обращено пристальное внимание на возможность развития такого угрожающего жизни осложнения как НЛ у пациентов с БИК при легком течении самого гиперкортицизма. Ключевые слова: назальная ликворея, ожирение, макроаденома, гиперкортицизм, адренокортикотропный гормон, болезнь ИценкоКушинга.
更多