изменения в виде деструктивного негнойного холанги-та. В то же время у 9—19% больных с ПБЦ имеются се-рологические и/или морфологические признаки АИГ. Наблюдения, как правило, касаются перекреста лабо-раторных и серологических маркеров или гистологиче-ских признаков, свойственных АИГ и ПБЦ. Описания вариантных форм аутоиммунных заболеваний печени и системных заболеваний соединительной ткани встре-чаются редко.Мы наблюдали двух больных, длительное время страдавших системным заболеванием соединитель-ной ткани — БШ — с развитием вариантной формы АИГ — ПБЦ.Приводим клинические наблюдения.1. Больная 68 лет, инженер, инвалид II группы.В 1964 г. (в возрасте 22 года) появились рецидивиру-ющий конъюнктивит, сухость и ощущение песка в гла-зах, уменьшение количества слезной жидкости, сухость во рту. С 1970 г. присоединились рецидивы паротита, по-явился распространенный кариес с разрушением эмали зубов, эпизодически — субфебрилитет, сердцебиение, тремор кистей рук, увеличение СОЭ до 50 мм/ч.С 1974 г. больная находилась под наблюдением в НИИ ревматологии в связи с поздней стадией БШ с генерализованным сухим синдромом, постоянно полу-чала преднизолон (5—10 мг/сут). С середины 1970-х годов появились немотивированная нарастающая мы-шечная слабость вплоть до полной обездвиженности, выпадение волос, ломкость ногтей, упорный запор. Ди-агностирован аутоиммунный тиреоидит с явлениями гипотиреоза и гипотиреоидной миопатии, в связи с чем Известно, что основные аутоиммунные заболевания печени — аутоиммунный гепатит (АИГ), первичный билиарный цирроз печени (ПБЦ) и первичный скле-розирующий холангит (ПСХ) — нередко проявляют-ся рядом внепеченочных поражений, обусловленных также аутоиммунными реакциями [1—7]. При этом манифестация заболевания артралгиями, лихорадкой, миалгией или миопатией, полиневропатией, кожным геморрагическим васкулитом, сухим синдромом, по-ражением щитовидной железы, сердца, почек встре-чается у 20—40% пациентов [3, 6, 8]. У ряда больных отмечается сочетание аутоиммунного заболевания пе-чени (АИГ, ПБЦ, ПСХ) с системными заболеваниями соединительной ткани: системной красной волчан-кой (СКВ), ревматоидным артритом (РА), болезнью Шегрена (БШ), системной склеродермией, а также с CREST-синдромом или воспалительными заболевани-ями кишечника — язвенным колитом и болезнью Кро-на. В последние годы обращают внимание на наличие перекрестных или вариантных форм аутоиммунных заболеваний печени: АИГ—ПБЦ, АИГ—ПСХ [6—12]. Перекрестные синдромы между различными аутоим-мунными заболеваниями печени с одновременным вы-явлением клинических признаков, биохимических и серологических маркеров и гистологической картины в печени, свойственных двум заболеваниям, встречает-ся часто (18%) и труден для диагностики в связи с от-сутствием четких критериев и разграничений. У 5—8% больных с диагнозом АИГ имеются классические при-знаки ПБЦ: повышение уровня билирубина и щелоч-ной фосфатазы (ЩФ), характерные гистологические
更多
分享
引用
