小脑胆固醇肉芽肿一例

患者女性,42岁,因突发头痛、头晕5天,加重半天于2019年9月26日收住我院神经内科.既往体健.查体见神志清,言语流利,脑神经检查未见异常,颈部有抵抗感,四肢肌力5级,双侧腱反射对称(++),病理反射未引出,深浅感觉检查正常.颅脑CT:小脑见团块状高密度影,占位效应明显,第四脑室下部受压变窄,余脑室扩大,考虑小脑出血(图1a).头颈部CTA:左侧胚胎性大脑后动脉,余未见明显异常(图1b).血生化检查:无高血脂及高胆固醇.会诊后认为:小脑出血诊断明确,出血量约13 ml,第四脑室受压,有轻度脑积水表现,手术指征明确,建议行小脑出血开颅清除术.患者及亲属3天后同意手术,全麻下以血肿为中心做后枕部旁正中直切口,颅骨铣骨瓣成型,上方暴露至横窦下缘,硬脑膜张力高,"十"字切开硬膜,皮层造瘘直达血肿腔,血肿主体为褐色血性液体,夹杂部分凝固血块,清除血肿后,见血肿腔有黄白色珍珠样新生物及钙化,有包膜,血运极不丰富,新生物及钙化约占整个血肿的1/3,清除所有新生物,并留取标本行病理检查.术后复查CT较满意(图1c).常规病理:镜下见出血坏死组织,伴钙化及胆固醇结晶形成,局部见微量短梭形细胞,细胞性质及类型待定;免疫组化结果:短梭形细胞Vimentin(+),GFAP(+),CD56(+),Syn(+), NSE(+),结合颅脑CT的出血性表现考虑为小脑陈旧性出血、坏死组织伴含铁血黄素沉着、钙化及胆固醇结晶性肉芽肿形成(图2).