地中海贫血造血干细胞移植后可逆性后部脑病综合征2例并文献复习

目的 总结重型地中海贫血异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后并发可逆性后部脑病综合征(PRES)的诊治经验.方法 报告2例地中海贫血患儿在allo-HSCT后并发PRES,并复习文献,分析其临床及影像学特点,总结诊断、治疗方法.结果 2例地中海贫血患儿发生急性移植物抗宿主病后出现高血压、抽搐和意识障碍等症状,结合影像学检查诊断为PRES,给予停用钙调神经磷酸酶抑制剂(CIN),经控制血压、镇静、抗癫痫等对症治疗后病情均获得完全缓解.结论 PRES临床表现及影像学特征鲜明,明确诊断后应停用CNI,及时给予控制血压及镇静对症治疗,以减少中枢神经系统的永久性损害.