双胞胎之一自身抗体相关性先天性心脏传导阻滞的诊治(附1例报告)

目的 探讨自身抗体相关性先天性心脏传导阻滞(ACHB)的有效诊断及治疗方法.方法 对1例双胞胎之一ACHB患儿的临床资料作回顾性分析.结果 双胞胎之一患儿在母亲孕期及出生后心率慢,出生后48 min入院.患儿在孕20周时胎心为60～70次/min,未予处理,另一胎未见异常.患儿胎龄35周时剖宫产娩出,出生体质量2280 g.患儿母亲无系统性红斑狼疮及干燥综合征病史.患儿血常规及肝功能检查大致正常,心电图提示Ⅱ度Ⅱ型房室传导阻滞,心脏彩超检查提示动脉导管未闭.患儿母亲和双胞胎抗SSA/Ro-60抗体、抗SSB/Ro-52抗体均阳性,人类白细胞抗原(HLA)基因均阴性.诊断为ACHB、动脉导管未闭.给予静脉注射人免疫球蛋白、口服布洛芬治疗.1周后复查心电图结果仍为Ⅱ度Ⅱ型房室传导阻滞,但动脉导管已关闭.5月龄时复查抗SSA/Ro-60抗体、抗SSB/Ro-52抗体均阴性.结论 ACHB患儿在胎儿或出生后可因心脏传导阻滞出现心率减慢,其发病和母体的自身抗体(抗SSA/Ro-60抗体和抗SSB抗体)相关,母体孕前常已有系统性红斑狼疮或干燥综合征,但也可缺如.ACHB的发展涉及多个因素,如遗传、胎儿易感性、母体因素、胎儿或外部环境因素等.围生期及早诊治可改善预后,人免疫球蛋白治疗效果较好.