真性红细胞增多症进展为急性髓系白血病1例

患者男，74岁，因“确诊真性红细胞增多症7年，白细胞升高1个月”于2013年11月1日入院。2006年出现全身皮肤呈暗红色，伴头晕，后因突发胸痛至河南某医院检查示红细胞（RBC）、血红蛋白（HB）升高（不详），诊断“真性红细胞增多症，急性心肌梗死”，予溶栓、口服羟基脲治疗，RBC、HB 控制正常。2013年10月19日复查血常规：WBC 12．5×109／L、幼稚粒细胞0．09、RBC 1．8×1012／L、HB 71 g／L。骨髓免疫分型：异常细胞占全部细胞的35．37％，表达 CD13，CD33，CD34，CD117，CD38， HLA－DR，CD7，MPO，cCD3（－），符合急性髓系白血病。染色体核型正常。入院查体：中度贫血貌，皮肤、黏膜无黄染，无皮下出血点及淤斑，无浅表淋巴结肿大，无胸骨压痛，心肺无异常，肝脾肋下可触及。11月3日查血常规：WBC 16．85×109／L、原幼稚细胞0．48、晚幼粒细胞0．05、HB 82 g／L、血小板（PLT）161×109／L。铁蛋白377．59 ng／mL。11月6日血涂片：中性中幼粒细胞0．02、晚幼粒细胞0．03、单核细胞0．17、原单细胞0．07、幼单细胞0．15；成熟红细胞大小不一，可见泪滴形及脊形红细胞。彩超：肝脾大，胆囊多发性结石，胆囊炎。家属拒绝骨髓穿刺及正规化疗。诊断：急性髓系白血病，予羟基脲、营养支持治疗，出院。