罕见的巨大肾细胞癌伴肉瘤样分化一例并文献复习

目的 探讨肾细胞癌伴肉瘤样分化疾病的临床表现、病理特点、诊治方法.方法 分析1例巨大肾细胞癌伴肉瘤样分化的临床及病理特点,行右肾癌根治术并文献复习.结果 病理检查:40 cm×40 cm×30 cm,肿瘤质量7 kg.镜下肿瘤大部分由嗜酸性胞质的肾癌细胞组成,Ⅱ～Ⅲ级,部分区域细胞呈梭形细胞形态,排列密集,肿瘤伴坏死.免疫组织化学染色S-100-、Syn-、CGA(±)、AE1/AE3部分(+)、Vim+、CD+10、EMA部分(+)、SMA-、CD117,部分(+)、CD-34、Ki-67 30%(+).病理诊断:肾细胞癌伴肉瘤样分化.随访未见复发.结论 巨大肾细胞癌伴肉瘤样分化恶性程度高,预后不良,但与肉瘤样成分比例相关,确诊依赖病理及免疫组织化学检查.根治性切除、化疗、分子靶向治疗可行.