胰头部韧带样型纤维瘤误诊为胰腺癌1例

患者女，47岁。因间断性头晕头痛2年余，加剧4h入院。既往有高血压病和脑动脉硬化史。曾行阑尾切除术，有家族高血压史及乙肝病史。入院体检：血压145/99mmHg（1mmHg=0.133kPa），体温36.5℃,脉搏75次/min，R19次/min，神清，腹平软，未触及包块，四肢肌力正常，颅神经（-），心肺（-），无黄疸。血常规：白细胞12.04×109/L，中性0.81，血淀粉酶75.5U/L，尿淀粉酶545.2U/L。大小便常规正常，潜血试验阴性。其它实验室检查：总胆固醇5.94mmol/L，载脂蛋白A2.13g/L，胆碱酯酶14977U/L。头颅CT：右底节区隙性梗死。腹部B超：胰头实性占位性病变（考虑来源于腹膜后)，肾，肝，脾未见异常。腹部CT：胰头见4.8cm×3.3cm分叶状肿块，密度不均匀，增强后呈明显环形强化，壁厚薄不均匀，病变与钩突分界不清，不除外恶变可能。临床诊断：高血压，高血脂；脑动脉硬化；胰腺肿块待查，考虑恶性可能性大。外科手术行胰头、十二指肠加部分胃切除，术中见肿物居于胰头，约4cm×4cm大小，质硬，可活动。肝脏及腹腔内其他脏器未见异常。病理检查：十二指肠与胰头间见一约4.0cm×4.0cm×5.0cm 近圆形肿物（图1）,镜下见肿瘤主要由梭形细胞构成，细胞呈束状或编织状排列，基质大量胶原纤维，并见玻璃样变。肿瘤细胞不同程度浸润胰腺组织中，并见胰腺组织萎缩，肿瘤无侵犯肠壁肌组织（图2）。免疫组织化学：vimentin（++）（图3）， Desmin（-），SMA（-），S-100（-）， NSE（-），CD34（-），CD117（-）。诊断：韧带样型纤维瘤伴囊性变。