一例遗传性凝血因子Ⅴ缺乏产妇发生产后出血的护理

遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症即副血友病，是一种罕见的常染色体隐性遗传的出血性疾病。人群中纯合子发病率约为1/100万，男女均可罹患，少数患者的父母为近亲婚配[1]。对于患有纯合性凝血因子V缺乏症的患者而言，妊娠和分娩意味着危险的挑战，多数患者在分娩或产后表现出不同程度的出血，因为出血增多可能随时出现休克、多脏器功能衰竭、弥散性血管内凝血等严重情况[2]。因此，对患有凝血因子Ⅴ缺乏症的产妇一旦发生出血可能危及产妇生命。我院2012年11月收治1例凝血因子Ⅴ缺乏症的足月产妇，经过充分的评估及精心的治疗和护理，患者顺利自然分娩且未发生产后出血，现报道如下。