造血干细胞移植后胸膜肺弹力纤维增生症1例

回顾性分析广西医科大学第一附属医院1例造血干细胞移植(HSCT)受者出现胸膜肺弹力纤维增生症(PPFE)的临床资料，从发病机制、临床表现、肺功能、胸部CT、诊断及治疗方面阐述PPFE的特点。PPFE的治疗尚未达成共识，预后差，药物治疗效果欠佳，肺移植是患者疾病进展至终末期的治疗选择。