ЭРИТРОМЕЛАЛГИЯ У ПАЦИЕНТОВ С САХАРНЫМ ДИАБЕТОМ И ОСТРОЙ БОЛЕВОЙ ПОЛИНЕЙРОПАТИЕЙ С ПРЕИМУЩЕСТВЕННЫМ ПОРАЖЕНИЕМ ТОНКИХ НЕРВНЫХ ВОЛОКОН

ЦЕЛЬ: описание и анализ двух клинических случаев ЭМ у пациентов с СД1. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ: обследованы 2 пациента с СД1 и эритромелалгией (ЭМ) в сочетании с по- линейропатией (ПНП). Проведено клинико-лабораторное и инструментальное обследование пациентов и их динамическое наблюдение. РЕЗУЛЬТАТЫ: в первом случае ЭМ развилась вторично в рамках острой болевой диабетической по- линейропатией (ДПН) с преимущественным поражением тонких нервных волокон (ТНВ) и сопровождалась выраженными жгучими болями, не переносимостью тепла, аллодинией, выраженными нейропатическими отеками. В дебюте пациентка имела нормальные показатели ЭНМГ с их резким ухудшением к 9 месяцу наблюдения – аксонально-демиелинизирующая ПНП с поражением ног и рук. При контроле через 2 года частичная положительная динамика по амплитуде моторного ответа. Прогрессирующее снижение пери- ферической чувствительности по смешанному паттерну поражения. Динамический провал к 9 месяцу наблюдения с последующим частичным восстановлением температурной и болевой чувствительности. Длительность комбинированной противоболевой терапии составила 8 месяцев. Данный клинический вариант характеризуется хорошим ответом на терапию и без рецидивным течением при условии адек- ватного гликемического контроля. Однако у пациентки был зафиксирован рецидив, с вновь развившейся клинической картиной вторичной ЭМ и невропатической болью, потребовавшей дополнительно 12 ме- сяцев терапии. В настоящее время длительность без рецидивного периода наблюдения превысила 2 года после отмены противоболевой терапии. В втором случае ЭМ носила первичный характер. Острая болевая ПНП с преимущественным пораже- нием ТНВ развилась на 2м месяце после дебюта СД1 и была расценена как индуцированная лечением СД (снижение HbA1c за 4 месяца более 8%), в дальнейшем превалировала резистентная НБ в сочетании с вы- раженными вегетативными нарушениями. ПНП интерпретирована как идиопатическая тонковолоконная ПНП с первичной ЭМ. Уже в дебюте ПНП при ЭНМГ было выявлено выраженное демиелинизирующее по- ражение сенсорных и моторных нервных волокон ног с признаками вторичной аксонопатии. В клиниче- ской картине превалировали симптомы поражения ТНВ (жжение, непереносимость тепла – требовалось постоянное охлаждение, как результат травматизация и развитие вторичных некрозов в области стоп и голеней), отмечался выраженный ортостаз, периферические нейропатические отеки и выраженная тахикардия. Противоболевая терапия не прекращалась (габапентин+дулоксетин). Направлен на генети- ческое тестирование. Нейрохирургическое лечение (стимуляция спинного мозга) в тестовом периоде продемонстрировало частичную эффективность. В обоих случаях ЭМ и ПНП сопровождались развитием язвенной патологии стоп и рецидивирующим течением.