Актуальность. Периферические Т-клеточные лимфомы (ПТКЛ) объединяют гетерогенную группу агрессивных лимфопролиферативных опухолей, которые составляют примерно 10% общего числа неходжкинских лимфом взрослых. Несмотря на разнообразие вариантов ПТКЛ, стандартом терапии 1-й линии в большинстве случаев являются СНОР-подобные режимы (циклофосфамид, доксорубицин, винкристин, преднизолон). В то же время уровень полных ремиссий при использовании этих схем составляет около 39%, 2-летняя бессобытийная выживаемость не превышает 45%. Возможности последующей терапии больных очень ограничены: медиана общей выживаемости после рецидива всего 6,5 мес. Наиболее значимые результаты получены только у пациентов с рецидивами анапластической крупноклеточной лимфомы после применения таргетного препарата брентуксимаб ведотин (BV) – конъюгат CD30-направленного моноклонального антитела и противоопухолевого агента. Учитывая благоприятный профиль безопасности препарата, инициировано и проведено двойное слепое рандомизированное исследование III фазы (ECHELON-2) по сравнению эффективности и безопасности комбинации BV с CHP (циклофосфамид, доксорубицин, преднизолон) – BV+CHP-режима и стандартного режима CHOP у первичных больных с CD30-позитивными ПТКЛ. Цель. Обсудить весь спектр нерешенных проблем в лечении больных с ПТКЛ и адаптировать существующие подходы с учетом новых терапевтических возможностей (результаты протокола ECHELON-2). Результаты. Признаны убедительными полученные преимущества в использовании режима BV+СНР для лечения первичных больных с CD30-позитивными ПТКЛ. Учитывая отсутствие реальных терапевтических опций, рекомендовано зарегистрировать в России «широкое» показание для BV: «лечение ранее не получавших терапию взрослых пациентов с CD30-позитивными периферическими Т-клеточными лимфомами (в комбинации с CHP)». Признано целесообразным включение режима BV+СНР в обновленные клинические рекомендации по лечению лимфопролиферативных заболеваний.