血红蛋白H病的治疗

我国地中海贫血(简称地贫)患者中数量最多的是中间型α地贫,也称血红蛋白H病(hemoglo-bin H disease,Hb H病)[1],由于未得到足够重视,该类型患者的生存状况甚至比不上规范高量输血的重型β地贫(thalassaemia major,TM)[2-3].近年来,国际上根据临床严重程度和输血需求将地贫分为输血依赖型地贫(transfusion dependent thalassaemia,TDT)和非输血依赖型地贫(non transfusion dependent thalassaemia,NTDT)两类,并制定了相应的管理指南[2-4].部分Hb H病患者属于TDT,需规范高量输血和铁螯合剂治疗,这些患者中部分是发病时即为TDT,部分是后来出现并发症或贫血加重转为TDT的[2-3,5-6].本文基于笔者所在医疗单位收治的病例,略述Hb H病的治疗.