罕见IgG-γ3型肾脏重链沉积病1例

单克隆免疫球蛋白沉积病(monoclonal immunoglobulin deposition disease,MIDD)是以单克隆免疫球蛋白及其游离片段轻链和(或)重链沉积于全身组织和器官并引起功能障碍为特征,其中肾脏是最常累及的器官之一.MIDD分为轻链沉积病(light chain deposition disease,LCDD)、轻重链沉积病(light-heavy chain deposition disease,LHCDD)和重链沉积病(heavy chain deposition disease,HCDD)3种类型.其中,LCDD较为多见,而LHCDD和HCDD罕见[1-3].1993年,HCDD才在国际上首次被报道.迄今为止,HCDD的发病机制尚不十分清楚,可能是B细胞无法分泌与轻链结合的单克隆截断重链引起,其中以γ型重链为多[1-3].