庞贝病的短PR间期

庞贝病又称庞培氏病(Pompe Disease),是一种少见疾病,还称糖原贮积症(GSD)等,属于一种代谢性疾病. [病因与发病机制]庞贝病的病因是17号染色体酸性α葡萄糖苷酶基因的突变,使体内缺乏酸性α葡萄糖苷酶(GAA),使糖原转化葡萄糖的过程受阻,进而不断累积的糖原可产生广泛的毒性作用.有作者报道预激综合征(WPW)者可伴发于庞贝病者,虽然组织学检查未发现房室旁路,但能见到传导组织有糖原贮积,且患者心电图可存在短PR间期,系AH间期缩短所致,患者的HV间期常正常.