肝移植治疗儿童肝母细胞瘤结果分析

目的 总结肝移植治疗儿童肝母细胞瘤(hepatoblastoma,HB)的临床疗效及预后.方法 回顾性分析2014年1月至2020年12月上海市儿童医院明确诊断为HB并接受肝移植治疗的8例患者的临床资料.结果 本组共8例行肝移植治疗的HB患者,占同期HB患者比例12.1％,男性3例,女性5例.中位发病年龄为54(30～130)个月,中位移植年龄为67.5(36～175)个月.PRETEXT分期Ⅲ期3例,Ⅳ期5例.肝静脉受累1例,门静脉受累4例.肺部转移2例.POST-TEXT分期Ⅲ期6例,Ⅳ期2例.诊断时AFP中位值为55450(23950～>121000)ng/ml.移植前AFP中位值为242(6.78～58025)ng/ml.AFP下降比例中位值为99.7％(52.0％～99.9％).移植后AFP中位值为6.02(3.58～15015)ng/ml.所有患者均行术前化疗,术前化疗中位疗程6次.原发肝移植6例.挽救性肝移植2例.术后化疗6例.术后化疗中位疗程3次.中位随访时间为10.5(1～42)个月,CR为6例,PR为1例,死亡1例.平均生存时间为(36.9±4.8)个月.总生存率为87.5％.结论 儿童肝母细胞瘤的治疗是多种方式结合的综合治疗模式,全肝切除联合肝移植可取得满意的疗效,难治、复发患者仍是目前治疗的难点.