Introduction La gastrite auto-immune (GAI) est une pathologie chronique caractérisée par une destruction progressive des cellules pariétales gastriques, aboutissant à une atrophie fundique et un déficit en vitamine B12. Sa prévalence est peu connue. Malgré ces potentielles complications, elle reste encore sous-diagnostiquée. Notre objectif était d’étudier les caractéristiques cliniques et pathologiques des GAI. Matériels et méthodes Il s’agissait d’une étude rétrospective descriptive portant sur une période de 8 ans (2016–2023), réalisée dans le service d’anatomie et de cytologie pathologique de notre institution. Tous les cas de GAI confirmés par une preuve histologique ont été inclus. Résultats Nous avons colligé 125 cas. Il s’agissait de 86 femmes et de 39 hommes, avec un sex-ratio F/H de 2,2. L’âge moyen des patients était de 59 ans [23–91]. Le bilan biologique a révélé une anémie dans 72 cas (57,6 %) et un déficit en vitamine en B12 dans 38 cas. La fibroscopie a objectivé une atrophie fundique dans 41 cas (32,8 % des cas). L’examen histologique des biopsies fundiques a montré une atrophie glandulaire dans 121 cas (96,8 %), dont 63,6 % présentaient une atrophie sévère. Une métaplasie intestinale a été notée dans 116 cas (92,8 %). Elle était étendue dans 57 cas. Une hyperplasie neuroendocrine a été objectivée dans 116 cas (92,8 %), se présentant sur une forme linéaire dans 12 cas, micronodulaire dans 98 cas et adénomatoïde dans 16 cas. L’étude immunohistochimique à la synaptophysine ou à la chromogranine A a été utilisée pour confirmer l’hyperplasie neuroendocrine dans 54 cas. Une gastrite à HP était associée dans 31 cas (24,8 %), une tumeur neuroendocrine dans 6 cas (0,4 %) et des polypes gastriques dans 12 cas (0,9 %). Discussion Les résultats de cette étude corroborent la prédominance féminine dans la GAI, avec un pic d’incidence chez les adultes, principalement dans les cinquième et sixième décennies. Ce profil épidémiologique est cohérent avec les données de la littérature, notamment une série tunisienne portant sur 30 cas de GAI, où l’âge moyen des patients était de 58 ans et le sex-ratio F/H de 1,5. La GAI est souvent diagnostiquée lors de l’exploration d’une anémie. Dans notre série, le bilan biologique révélait une anémie dans 57,6 % des cas. L’atrophie de la muqueuse fundique constitue le signe endoscopique le plus fréquemment retrouvé. Elle était présente dans 32,8 % de nos cas. Cependant, à des stades précoces, la fibroscopie peut être normale, d’où l’intérêt de l’examen anatomopathologique qui représente un des piliers du diagnostic. L’infiltrat lymphocytaire du chorion de la muqueuse fundique, sans gastrite antrale associée, constitue le signe histologique le plus précoce de la GAI. Au fur et à mesure que la maladie progresse, apparaissent l’atrophie glandulaire, la métaplasie intestinale et l’hyperplasie des cellules neuroendocrines. Notre série a révélé une atrophie glandulaire fundique dans 96,8 %, une métaplasie intestinale et une hyperplasie neuroendocrine dans 92,8 %. Ces résultats s’accordent avec ceux d’études tunisiennes et japonaises. L’hyperplasie des cellules neuroendocrines peut aboutir à la formation de tumeurs neuroendocrines (TNE). Le risque de développement de TNE est une complication notable de la GAI, avec une incidence rapportée dans la littérature allant de 3 % à 11 %. Toutefois, notre série a révélé un taux plus faible (0,4 %). Conclusion La GAI, bien que rare, représente une cause importante de troubles digestifs et d’anémie, avec des complications potentielles graves, telles que la carence en vitamine B12, l’hyperplasie neuroendocrine et le risque accru de survenue de tumeurs gastriques. L’examen anatomopathologique joue un rôle clé dans le diagnostic, notamment dans les stades infracliniques. Un diagnostic précoce, une surveillance régulière et une prise en charge adéquate sont essentiels pour prévenir les complications à long terme.
Introduction Les lymphomes cutanés primitifs (LCP) constituent un groupe hétérogène de lymphomes non hodgkiniens extra-ganglionnaires, résultant de la transformation clonale maligne des lymphocytes T ou B. Ils sont par définition limités à la peau au moment du diagnostic, sans atteinte systémique initiale. Leur incidence est faible. Les lymphomes cutanés primitifs à cellules B (LBCP) sont rares et constituent environ 25 % de l’ensemble des LCP. Notre objectif était d’étudier les caractéristiques cliniques et anatomopathologiques de ces entités rares. Matériels et méthodes Nous avons étudié de façon rétrospective les cas de LBCP diagnostiqués au service d’anatomie et cytologie pathologiques sur une période de 27 ans (de janvier 1997 à décembre 2023). Résultats Neuf cas de LBCP ont été colligés. Il s’agissait de six hommes et trois femmes, avec un sex-ratio H/F de 1,66. L’âge des patients variait entre cinq et 80 ans avec un âge moyen de 49 ans. Les lésions cutanées étaient multiples dans un seul cas. Les sites atteints étaient représentés par le dos (trois cas), la face (un cas), le tronc (un cas) et le cuir chevelu (un cas), la jambe (un cas) et la région axillaire (un cas), atteinte simultanée de la paupière et de la queue du sourcil (un cas). Le diagnostic était confirmé histologiquement chez tous les patients. Le lymphome B était de type diffus à grandes cellules dans cinq cas, centrofolliculaire dans trois cas et de type jambe dans un cas. Le bilan d’extension était négatif dans tous les cas. Discussion Les LBCP regroupent divers sous-types présentant des caractéristiques cliniques et histopathologiques distinctes. Parmi ces sous-types, on trouve les lymphomes B diffus à grandes cellules (LBDGC), les lymphomes B centrofolliculaires (LBCF), le lymphome B de la zone marginale (LBCPZM), les lymphomes B de type jambe (LBJ), les lymphomes B intravasculaires (LBIV) et l’ulcère cutanéomuqueux EBV+. Notre étude confirme la rareté et l’hétérogénéité de ces lymphomes. Les LBCP sont dominés par les LBCF et LBDGC qui représentent ensembles environ 90 % des LBCP. Les LBCF sont les plus fréquents, représentant 60 % des LBCP. Cependant, dans notre série, ce sont les LBDGC qui étaient les plus représentés. Les LBCF sont souvent diagnostiqués vers la cinquantaine avec un ratio H/F de 1,5, alors que les LBDGC surviennent vers la septième décennie, et les femmes sont deux fois plus atteintes que les hommes. Cliniquement, les LBCP se manifestent par des lésions à type de plaques et nodules. Seul l’examen histologique permet le diagnostic précis du sous-type histologique. À l’examen microscopique, les LBCF présentent une architecture nodulaire. Ils sont constitués de petits centrocytes, de grands centrocytes et de centroblastes mêlés à des lymphocytes T réactionnels. Leur profil immunologique est généralement : CD20+, CD79a+, Mum1+, bcl2+, bcl6±. Les LBDGC correspondent à des proliférations faites de plages diffuses et confluentes de cellules de grande taille atypique de type centroblastique et/ou immunoblastique. À l’étude immunohistochimique, ils sont : CD20+, CD79a+,CD5-,CD10±, bcl6+, bcl2±. Sur le plan thérapeutique, pour les LBCF et LBCPZM, la radiothérapie est proposée en première intention. Une simple surveillance est même acceptable dans certains cas. Dans les autres types de LBCP, une polychimiothérapie associée au rituximab est souvent indiquée. Conclusion Les LBCP sont rares. La plupart de ces tumeurs ont un pronostic favorable. Malgré leur évolution généralement localisée, la reconnaissance des sous-types histologiques est cruciale afin d’adapter le traitement. De même, il est essentiel de les distinguer des lymphomes B systémiques avec une atteinte cutanée secondaire, puisque le pronostic et la prise en charge diffèrent considérablement.
"A tale of subcutaneous nodules of the hands." Scandinavian Journal of Rheumatology, ahead-of-print(ahead-of-print), pp. 1–2