Nephroblastom — Wilms-Tumor

Zusammenfassung Das Nephroblastom, auch Wilms-Tumor genannt, gehört zu den häufigsten soliden Malignomen im Kindesalter und ist die häufigste Neubildung der kindlichen Niere. Der Erkrankungsgipfel liegt im 2.–4. Lebensjahr. Typischerweise zeigen die meist unbeeinträchtigten Kinder bei Diagnose eine asymptomatische Oberbauchschwellung. Die Diagnose wird primär Bild gebend (Ultraschall, MRT, CT) gestellt. Es können die meisten benignen und malignen Differenzialdiagnosen wie das Neuroblastom anhand Bild gebender Charakteristika ausgeschlossen werden. Die Therapie ist multimodal und erfolgt innerhalb der internationalen Therapieoptimierungsstudie SIOP 2001/GPOH. Sie besteht aus einer präoperativen Chemotherapie, radikalen Tumorchirurgie und einer risikoadaptierten, postoperativen Therapie. In die Risikostratifizierung fließen histologischer Subtyp, Ausbreitung des Tumors, präoperative Tumorgröße und das Vorhandensein und Ansprechen von Metastasen ein. Die sehr gute Heilungsrate erreicht über 90%. Die Verringerung der Nebenwirkungen und Spätfolgen der Therapie treten deshalb zunehmend in den Mittelpunkt des Interesses.