儿童心肌病诊断治疗10年回顾

目的了解小儿心肌病的流行病学特征、临床特点、治疗及预后。方法对1999年1月—2009年12月在上海儿童医学中心心内科诊治的心肌病病例及随访资料进行整理分析。结果共收集病例339例,男204例,女135例;平均年龄45.26个月(1 d～15岁)。失访82例,死亡96例。扩张型心肌病(DCM)187例(55.2%),失访42例(22.5%),死亡67例(35.8%);肥厚型心肌病(HCM)80例(23.6%),失访23例,死亡11例;限制型心肌病(RCM)16例(4.7%);未分类型心肌病(UCM)55例(16.2%);致心律失常型右室型心肌病(ARVC)1例(0.3%)。DCM平均左心室射血分数(LVEF)(32.9±0.69)%,HCM平均LVEF(79.04±2.70)%。HCM中梗阻型39例,死亡2例(5.1%);非梗阻型41例,死亡9例(22.0%)(P=0.02)。RCM平均LVEF(63.7±2.3%),死亡5例(31.3%)。UCM主要是心肌致密化不全病例,平均LVEF(44.88±1.97)%,死亡12例(21.8%)。ARVC仅1例,失访。结论儿童心肌病中DCM最常见。HCM梗阻型与非梗阻型发病率相近,后者病死率明显高于前者。