导致生长发育障碍的胰腺实性假乳头状瘤7例分析

目的分析胰腺实性假乳头状瘤(SPTP)同时合并生长发育障碍患儿临床特点以及误诊原因。方法对7例经影像学及手术切除肿瘤病理证实胰腺实性假乳头状瘤患儿的临床特点进行回顾性分析。结果 7例患者(男性1例,女性6例)的腹部肿物直径平均为7.4±1.9cm(3.0～12.8cm)。7例患儿术前均被发现身高偏矮,平均身高SDS为-1.9±0.2(-2.7～-1.3),其中5例生长速度仅为1.4±0.1cm/年。术后3个月患儿体重平均增加1.1kg,生长速度为4.4±0.1cm/年(n=6),6个月为7.4±0.3 cm/年(n=5,P<0.05),平均身高SDS为-1.0±0.3(-1.1～-0.4)。7例术前疑为胰腺良性肿瘤或胰腺神经内分泌肿瘤,其中2例误诊为无功能性胰岛细胞瘤,误诊为黏液性囊腺瘤、浆液性腺瘤、胰腺癌以及假性囊肿各1例。另有2例在外院行运动试验呈阴性,遂诊为人生长激素缺乏性矮小症,但我院行两项人生长激素(hGH)兴奋试验其hGH峰值均高于10ng/ml。1例女性SPTP患儿在外院磁共振检查发现垂体增大,误诊为垂体瘤。结论 SPTP是非常罕见的低度恶性腹部肿瘤,多发于青少年,应注意与无功能性胰岛细胞瘤、黏液性囊腺瘤、浆液性腺瘤、胰腺癌以及假性囊肿的鉴别。该肿瘤可明显影响患儿的生长发育,手术切除肿瘤后生长发育延迟可以得到逆转。