Vascularité cérébrale lupique : à propos d’un cas révélé par hémorragie cérébro-méningée sur rupture d’anévrisme inaugurale

La granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA, anciennement syndrome de Churg-Strauss) est une vascularite systémique nécrosante des vaisseaux de petit calibre, associée à un asthme tardif et à une hyperéosinophilie sanguine et tissulaire. Les anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) ne sont présents que chez un tiers des patients, et leur présence ou non identifie deux phénotypes cliniques et génétiques distincts. La GEPA partage des similitudes physiopathologiques avec l’asthme, avec les maladies à éosinophiles, et bien sûr avec les autres vascularites à ANCA. Ses mécanismes restent cependant mal connus, ce qui explique que la prise en charge thérapeutique validée à ce jour repose en première intention sur des traitements peu spécifiques, comme les corticoïdes et les immunosuppresseurs conventionnels. Par analogie avec les vascularites à ANCA, le rituximab, anticorps monoclonal anti-CD20, est en cours d’évaluation en traitement d’induction et de maintien de la rémission au cours de la GEPA. Le rôle central des éosinophiles et de leur cytokine clé, l’interleukine-5, a conduit à l’évaluation des traitements ciblant l’interleukine-5, avec des études thérapeutiques ayant montré une efficacité remarquable de cette stratégie dans la prise en charge de l’asthme cortico-dépendant. L’efficacité des traitements ciblant l’interleuline-5 reste néanmoins à évaluer pour ce qui est des manifestations liées à la vascularite pour lesquelles il n’existe aujourd’hui aucune donnée.© 2020 SPLF. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA, formerly Churg-Strauss syndrome) is a systemic necrotizing small-vessel vasculitis associated with late-onset asthma and blood and tissue eosinophilia. Anti-neutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) targeting myeloperoxydase are present in only one-third of patients, and their presence or absence identifies two distinct clinical and genetic phenotypes. GEPA shares pathophysiological similarities with asthma, eosinophilic diseases, and of course other ANCA-associated vasculitides. However, its mechanisms remain poorly understood, which explains why the therapeutic management validated so far is based as first-line treatment on non-specific treatments, such as glucocorticoids and conventional immunosuppressants. By analogy with ANCA-associated vasculitides, rituximab, an anti-CD20 monoclonal antibody, is being evaluated for remission-induction and maintenance in EGPA. The central role of eosinophils and their key cytokine, interleukin-5, has led to the evaluation of treatments targeting interleukin-5, with therapeutic studies showing remarkable efficacy for the management of corticosteroid-dependent asthma. However, the efficacy of interleukin-5 therapy has yet to be evaluated for vasculitis-related manifestations for which no data are currently available.© 2020 SPLF. Published by Elsevier Masson SAS. All rights reserved.