Porto-systemische Shunts bei schwerer fetaler Wachstumsretardierung- Bericht von 4 Neonaten

Hintergrund: Der kongenitale, intrahepatische, porto-systemische Shunt ist eine persistierende Kommunikation zwischen Dottersackvenen des Omphalomesenterischen Systems und dem Sinus Venosus, infolge fokalen Ausbleibens der Sinusoidformation der Leber. Mittels Duplexsonographie kann bereits pränatal der Nachweis eines porto-systemischen Shuntes erbracht werden. Das die Leber funktionell umfließende Pfortaderblut kann postnatal zu folgenden Symptomen führen: Herzbelastung, Encephalopathie durch Hyperammoniämie, Katarakt durch Galaktoseerhöhung, postprandiale Glukoseerhöhung sowie Leberdysfunktion durch reduzierten hepatischen Blutfluss. Behandlungsmöglichkeiten bei drohender Encephalopathie und Herzinsuffizienz bestehen in der Embolisation oder Ligatur des Shuntgefäßes. In der Literatur finden sich nur wenige Berichte zu dieser Anomalie aus der Neonatalperiode. Kasuistiken: Zwischen 10/06 und 6/07 beobachteten wir in der Neonatologie vier Fälle von intrahepatischem, porto-systemischem Shunt. Beim ersten Fall war bereits pränatal eine hepatische Gefäßmalformation diagnostiziert worden, bei den zwei folgenden wurde der Shunt nur zufällig bei einer postnatalen Doppleruntersuchung entdeckt. Der letzte Patient hatte Zeichen einer leichten Volumenbelastung, sowie Cholestase und Hypoglykämien im Verlauf. Alle betroffenen Patienten (2 w/2m) waren mit einem Geburtsgewicht von 540g bis 2580g bei einer Reife von 30 bis 39 Schwangerschaftswochen ausgeprägt hypotroph. Sie lagen zwischen 1224g und 144g unterhalb der 3. Perzentile. Postnatal zeigten alle Aufholwachstum. Keines der Kinder zeigte eine Ammoniak oder Galaktose Erhöhung. Nach der Klassifikation der intrahepatischen porto-systemischen Shunts von Park hatte das erste Kind einen Typ IV mit zwei Shunts in zwei Lebersegmenten. Im zweiten Fall lag ein Typ III mit aneurysmatischer Erweiterung des Shunts vor. Die beiden letzten Kinder hatten einen singulären Shunt entsprechend Typ II. Bei drei Kindern kam es innerhalb von 6 Monaten zu einem spontanen Verschluss des Shunt, nur bei dem jüngsten Patienten persistiert der Shunt bisher. Diskussion: Bei den beobachteten Fällen drängt sich ein Zusammenhang zwischen dem intrahepatischen Shunt und der ausgeprägten intrauterinen Wachstumsretardierung auf. Vermutet werden kann die Genese der Hypotrophie in der verminderten Leberperfusion mit Einschränkung der Leberleistung und einer Reduktion von Wachstumsfaktoren. Überraschend bleibt die hohe Zahl dieser Fälle in dem kurzen Zeitraum. Schlussfolgerung: