P2a-6 Atrophie Corticale Postérieure, LCR Et Imagerie Amyloïde : A Propos De 2 Cas

L’atrophie corticale postérieure (ACP) est un syndrome clinico-radiologique caractérisé par un déficit progressif des fonctions visuelles et gestuelles supérieures en lien avec un dysfonctionnement cortical de la partie postérieure des hémisphères. Elle est dans certains cas considérée comme la variante visuelle de la maladie d’Alzheimer (MA), les dépôts amyloïdes et les dégénérescences neurofibrillaires ayant alors une prédilection pour les régions postérieures. Le dosage des biomarqueurs du LCR et l’imagerie amyloïde avec le Pittsburgh compound B (PIB) en tomographie par émission de positons (TEP) permettent d’étudier ces processus neuropathologiques du vivant des patients. Nous rapportons l’observation de deux patients ayant consulté pour une gêne visuelle ou une maladresse gestuelle ayant conduit au diagnostic d’ACP. Une évaluation neuropsychologique, un bilan ophtalmologique furent réalisés ainsi qu’une imagerie anatomique et/ou métabolique, un dosage des protéines amyloïdes et tau du LCR par ponction lombaire et une mesure de la charge amyloïde cérébrale en TEP au 11C-PIB. Le premier patient présentait des difficultés de lecture secondaires à une alexie et une simultagnosie, le deuxième, une gêne visuelle et une maladresse gestuelle du membre supérieur gauche révélatrices d’un syndrome parkinsonien akinéto-hypertonique et d’une apraxie idéo-motrice asymétriques associés à des troubles visuo-spatiaux. Le bilan neuropsychologique confirmait les troubles visuo-spatiaux et/ou praxiques et la relative préservation des fonctions mnésiques et exécutives. Des anomalies campimétriques étaient observées au champ visuel. L’IRM cérébrale retrouvait une atrophie corticale pariéto-occipitale ou plus diffuse. L’analyse du LCR a mis en évidence une diminution du peptide Aβ et une augmentation des protéines Tau et Phospho-Tau compatible avec le diagnostic de MA. La TEP au PIB a retrouvé une augmentation de la charge amyloïde corticale par rapport aux sujets témoins, comparable à celle des sujets MA remplissant les critères diagnostiques cliniques de MA. Ces ACP révélées par des troubles visuo-spatiaux ou praxiques ont des capacités mnésiques préservées et ne remplissent pas les critères NINCDS-ADRDA pour le diagnostic de MA probable. L’analyse du LCR et l’imagerie amyloïde suggèrent cependant l’implication des pathologies amyloïde et neurofibrillaire caractéristiques de la MA dans ce tableau, soulignant ainsi l’intérêt de ces biomarqueurs dans le bilan étiologique des atrophies corticales focales.