Pneumopathies interstitielles diffuses associées aux auto-anticorps anti-PM/Scl et anti-aminoacyl-tRNA synthétase

Les pneumopathies infiltrantes diffuses (PID) comprennent plus de 200 affections classées en 4 groupes : PID secondaires ; sarcoïdose ; PID particulières et pneumopathies interstitielles idiopathiques.Les PID ont au total une prévalence de 60-80/100 000 et une incidence autour de 30/100 000.La sarcoïdose et la fibrose pulmonaire idiopathique sont les 2 PID les plus fréquentes, regroupant à elles deux plus de 50 % des cas, devant les PID des connectivites et les pneumopathies d’hypersensibilité.L’incidence des différentes causes de PID dépend de facteurs épidémiologiques : âge, sexe, race, habitudes tabagiques.La mortalité est très élevée au cours de la fibrose pulmonaire idiopathique, liée dans plus de 80 % des cas à la maladie elle-même avec une médiane de survie entre 24 et 36 mois.Les limitations aux études épidémiologiques sur les PID sont importantes et de nouvelles études doivent être conduites en particulier en France où l’on ne dispose pas de données épidémiologiques hormis une étude ancienne sur la sarcoïdose et une étude focalisée sur le poumon de fermier dans le Doubs.Diffuse interstitial lung diseases (DILD) cover more than 200 conditions classified in 4 groups: secondary DILD; sarcoidosis; particular DILDs and idiopathic interstitial pneumonias.Overall, these diseases have a prevalence of 60-80/100 000 and an incidence around 30/100 000.Sarcoidosis and idiopathic pulmonary fibrosis are the 2 most frequent diseases, accounting together for more than 50% of all cases, followed by DILD related to connective tissue disease and to immunologic lung diseases.The incidence of different causes of DILD depends on epidemiologic factors: age, sex, race, smoking habits, and history.Mortality is very elevated in idiopathic pulmonary fibrosis, linked in more than 80% of cases to the fibrosis itself, with a median survival between 24 and 36 months.The epidemiologic studies on DILD have substantial limitations, and new studies must be conducted, in particular in France where we lack epidemiologic data beyond one old study of sarcoidosis and one more recent study focused on farmer's lung in the Doubs.