Facteurs pronostiques de survie dans l’épendymome intracrânien en pédiatrie : 13 ans d’expérience de la Société française de lutte contre les cancers et les leucémies de l’enfant et de l’adolescent

Objectifs Analyser dans une large cohorte multicentrique francaise l’impact des caracteristiques cliniques et des traitements sur la survie d’enfants et adolescents atteints d’un ependymome intracrânien localise. Patients et methodes Deux cent onze patients ont recu une irradiation adjuvante dans 13 centres referents de radiotherapie pediatrique entre janvier 2000 et decembre 2013. Les donnees cliniques ont ete retrospectivement collectees sur une base de donnees nationale jusqu’en janvier 2015. Resultats L’âge median etait de 5 ans (1–23). La tumeur etait sous-tentorielle dans 74 % des cas, sus-tentorielle dans 26 %. Un contingent anaplasique etait decrit dans 63 % des cas. La resection chirurgicale etait complete pour 86 %. Soixante-six patients ont recu une chimiotherapie, en majorite avant la radiotherapie. La dose mediane delivree etait de 58,7 Gy. La radiotherapie etait conformationnelle tridimensionnelle pour 121 patients, avec modulation d’intensite chez 71 (dont 13 une tomotherapie) et une protontherapie chez 17. Le suivi median etait de 43,7 mois. L’estimation de l’incidence cumulative des recidives locales a 3 ans etait de 24,7 %. Ces rechutes etaient principalement locales (strictement locales dans 66 %, locale et a distance dans 23 % et strictement a distance dans 11 %). Les taux de survie globale a 3 ans et de survie sans maladie etaient respectivement de 86 % et 62 % pour les patients ayant recu une dose de plus de 54 Gy, et 77 % et 53 % avec une dose n’excedant pas 54 Gy ( p = 0,03). Ils etaient respectivement de 87 et 65 % pour les enfants de plus de 3 ans au moment de la radiotherapie, et 72 % et 47 % pour les moins de 3 ans ( p  = 0,009 et p  = 0,002). Le taux de survie a 3 ans etait meilleur lorsque la resection etait complete (85 contre 68 % ; p  = 0,02). Conclusion Dans cette large cohorte multicentrique francaise, les enfants atteints d’un ependymome intracrânien localise avaient un taux de survie significativement meilleur lorsque la dose delivree etait de plus de 54 Gy. Un âge inferieur a 3 ans au debut de la radiotherapie et une chirurgie incomplete etaient des facteurs de pronostic defavorable de la survie.