Klinische Leitlinien zur Behandlung der Amyotrophen Lateralsklerose

ZusammenfassungDie evidenzbasierte Datenlage für die Diagnose und Behandlung der Amyotrophen Lateralsklerose (ALS) ist immer noch unzureichend und es gibt keine kurative Therapie. Trotzdem können eine frühe Diagnosestellung und ein zeitnaher Beginn der symptomatischen Therapie die Lebensqualität des Patienten und der Angehörigen in erheblichem Maße verbessern und die Überlebenszeit verlängern. In diesem Übersichtsartikel wird die nach aktueller Datenlage optimale Herangehensweise an die ALS dargestellt. Die Literaturrecherche bezieht die vorhandene Literatur bis einschließlich Dezember 2006 ein. Bei nicht eindeutiger Evidenzlage, aber Konsens unter den Autoren, wurden entsprechende Therapieempfehlungen formuliert. Es kann gefolgert werden, dass die Diagnose einer ALS durch einen erfahrenen Neurologen bereits bei einer frühzeitigen Untersuchung gestellt werden kann. Der Patient sollte von einem Neurologen über die Diagnose informiert und danach zusammen mit seiner Familie von einem multidisziplinären Team betreut werden. Die Medikation mit Riluzol sollte so früh wie möglich eingeleitet werden. Die Anlage einer perkutanen endoskopischen Gastrostomie (PEG) verbessert die Ernährungssituation erheblich. Nicht-invasive Beatmung erhöht die Überlebenszeit und verbessert die Lebensqualität, wird aber in Europa nicht häufig genug eingesetzt. Es ist von essenzieller Bedeutung, die Kommunikationsfähigkeit des Patienten aufrecht zu erhalten. Die Autonomie des Patienten sollte während des gesamten Krankheitsverlaufes weitestgehend erhalten bleiben. Für die palliative Versorgung und die Terminalphase sind Patientenverfügungen wertvoll und sollten frühzeitig mit dem Patienten und seinen Angehörigen diskutiert werden.