Prise en charge des épistaxis récidivantes sévères chez l’enfant porteur d’une maladie de Willebrand : apport de l’embolisation. Résultats préliminaires

But de la presentation Certains patients porteurs d’une forme severe de deficit en facteur Willebrand sont susceptibles de subir des epistaxis recidivantes. Ces epistaxis peuvent survenir des le plus jeune âge. Le traitement substitutif, par injection therapeutique en cas de saignement ou meme prophylactique a titre systematique pluri-hebdomadaire sur chambre implantable, de facteur Willebrand peut s’averer insuffisant chez certains enfants pour controler les saignements. Les gestes locaux sur la tache vasculaire sont difficiles chez le tout petit et souvent peu efficace sur une muqueuse extremement fragile saignant au moindre contact. Ces epistaxis sont responsables d’un retentissement important tant sur le plan medical (injection de facteur Willebrand, transfusion, …) que sur le plan social (descolarisation, arret du sport). L’embolisation de l’artere maxillaire interne en radiologie interventionnelle semble etre une option therapeutique interessante. Materiel et methodes Nous avons inclus depuis octobre 2013, 5 patients (4 garcons et une fille) âges de 2 a 13 ans (moy = 6,5 ans) porteurs d’un deficit severe en facteur Willebrand. Ces patients avaient des epistaxis pluri-hebdomadaires requerant des injections de facteurs Willebrand pour arreter le saignement. Certains presentaient des epistaxis malgre l’injection prophylactique bi-hebdomadaire de facteur Willebrand sur chambre implantable. Tous avaient necessite a une ou plusieurs reprises une hospitalisation avec transfusion dans un contexte d’epistaxis severe avec deglobulisation. Tous etaient en echec de traitement local sur la tache vasculaire. Resultats La ponction etait faite dans l’artere femorale droite dans tous les cas. Deux patients ont beneficie d’une embolisation bilaterale de l’artere maxillaire interne. Trois patients ont beneficie d’une embolisation unilaterale (deux cas de saignement unilateral, un cas d’anastomose dangereuse entre l’artere meningee moyenne et l’artere ophtalmique contre-indiquant l’embolisation). Aucune complication neurologique n’est survenue. Aucune complication post interventionnelle (hematome au point de ponction) n’est survenue. Aucun patient n’a eu d’epistaxis dans le premier mois post intervention. Le recul n’est pas encore suffisant pas apprecier les resultats a plus long terme. Conclusion L’embolisation uni ou bilaterale des arteres maxillaires internes est une procedure fiable et efficace permettant de controler des epistaxis severes en cas de trouble severe de l’hemostase avec echec de traitement medical substitutif et echec de traitement local sur la tache vasculaire. Cette procedure requiert des operateurs entraines.