Kystes et fistules du dos du nez : de l'embryologie à la clinique

Les kystes et fistules du dos du nez (KFDN) sont des malformations congenitales rares qui s'integrent dans le cadre des dysraphies medianes. Entre 1995 et 2002, nous avons opere 30 patients presentant une lesion congenitale du dos du nez. Les differentes modalites cliniques de presentation de cette pathologie et ses principaux diagnostics differentiels ont ete detailles. L'ensemble de nos patients a beneficie de moyens modernes d'imagerie (TDM et/ou IRM), les criteres morphologiques evocateurs d'un prolongement intra-crânien ainsi que leurs limites sont envisages. Le traitement des KFDN est passe en revue et detaille. La formation au cours du developpement embryonnaire d'un kyste ou d'une fistule du dos du nez implique deux conditions necessaires et suffisantes : 1) competence des cellules impliquees a former du tissu dermoide comprenant un epithelium keratinise stratifie et des annexes pilo-sebacees ; 2) topographie de la lesion compatible avec les differentes formes cliniques rencontrees. L'hypothese embryopathogenique la plus communement admise est celle qui decoule de la theorie de l'espace prenasal proposee par Gunwald (1910) [1]. Cette theorie seduisante, n'explique, ni les KFDN de topographie superficielle par rapport aux os nasaux qui representent la majorite des cas rencontres en pratique clinique, ni les exceptionnelles formes basales profondes. Les donnees embryopathogeniques concernant les KFDN ont ete analysees et re-examinees a la lumiere de resultats recents obtenus par l'embryologie experimentale chez l'animal. En nous appuyant sur une revue exhaustive de la litterature, nous proposons de distinguer d'un point de vue embryopathogenique, les KFDN de topographie anterieure, a ceux de topographie basale. Nous proposons une hypothese selon laquelle la formation de KFDN de topographie anterieure resulterait d'une inclusion ectodermique au niveau des zones axiales de fusions des bourgeons embryonnaires naso-frontaux, entre 24 et 56 jours de developpement intra-uterin.