Développement de maladies auto-immunes après diagnostic de purpura thrombotique thrombocytopénique

Introduction Le purpura thrombotique thrombocytopenique (PTT) auto-immun est une micro-angiopathie thrombotique du a un deficit severe en ADAMTS13, secondaire a la presence d’anticorps anti-ADAMTS13. Le PTT peut s’associer a de nombreuses autres maladies auto-immunes mais le risque de developper une maladie auto-immune apres un episode de PTT reste inconnu. Materiels et methodes Nous avons realise une etude multicentrique, francaise, transversale, d’octobre 2000 a mai 2009, afin de determiner la prevalence des maladies auto-immunes associees au PTT et leur delai de survenue. Parmi les 962 cas de micro-angiopathie thrombotique recenses au Centre national de reference, 261 cas de PTT auto-immuns ont ete inclus. Le PTT auto-immun etait defini par un deficit severe en ADAMTS13 ( Resultats Cinquante-six patients (21,4 %) ont eu un diagnostic de maladies auto-immunes : 26 patients avant le diagnostic de PTT, 17 de facon concomitante au PTT et 17 patients au cours du suivi. Les maladies auto-immunes les plus frequentes etaient le lupus erythemateux dissemine (26 cas) et le syndrome de Sjogren (8 cas). Au diagnostic de PTT, 134 patients (54 %) avaient des anticorps anti-nucleaires a un taux superieur a 1/80 ; 33 patients avaient des anticorps anti-SSA (13,3 %) et 23 (9,3 %) des anticorps anti-ADN double brin. Un diagnostic concomitant de maladie auto-immune associee au PTT n’avait pas d’impact sur le pronostic du PTT lui-meme. La maladie auto-immune precedait le PTT en mediane de 9 ans (min : 2 ans–max : 32 ans). Des donnees de suivi etaient disponibles pour 186 patients. Dix-sept patients ont developpe une maladie auto-immune au cours du suivi, en moyenne 42 mois (min : 12 mois–max : 12 ans) apres le PTT. L’utilisation du rituximab ne modifiait pas l’incidence ou le type de maladie auto-immune survenue apres le PTT. Deux facteurs evalues au diagnostic de PTT etaient associes au diagnostic de maladie auto-immune au cours du suivi : la presence d’anticorps anti-ADN double brin (hazard ratio (HR) : 4,98 ; 95 % CI [1,64-15,14], p = 0,0047) et la presence d’anticorps anti-SSA (HR : 9,98 ; 95 % CI [3,59–27,76], p  Conclusion La presence d’anticorps anti-SSA ou d’anti-ADN double brin au diagnostic de PTT est associee a un risque accru de developper une maladie auto-immune. Les pathologies les plus frequemment rapportees, de facon concomitante au PTT ou au cours du suivi, sont le lupus erythemateux dissemine et le syndrome de Sjogren. Il est donc necessaire de considerer le PTT auto-immun comme une maladie chronique qui necessite un suivi prolonge.