伴多发淋巴结肿大的乏脂型血管平滑肌脂肪瘤并发术后顽固性淋巴瘘1例报道及文献回顾

肾血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)是泌尿系统常见的良性肿瘤,主要由脂肪组织、血管及肌肉组织构成.肾AML可同时合并结节性硬化症,但多数为散发,好发于中年女性,无明显临床症状,可由影像学检查检出.典型AML在CT平扫上具有特征性的脂肪密度,易与其他肾肿瘤相鉴别,但少部分AML含有极少量或不含有脂肪成分,平扫CT难以发现负值成分,称为乏脂型血管平滑肌瘤,其确诊依赖组织病理检查结果.另外,部分AML具有恶性表象,可累及肾周、肾窦、淋巴结、其他内脏器官及下腔静脉,进一步增加了鉴别诊断的难度.目前国内尚未见乏脂型肾血管平滑肌脂肪瘤伴发淋巴结肿大的相关报道.本文报道1例27岁女性患者,无结节性硬化症家族史,初因CT发现左肾旁团块状高密度影及颈部、腋窝、腹股沟、腹腔及腹膜后多发淋巴结肿大就诊于血液科,考虑淋巴瘤可能,为明确诊断而转入泌尿外科行腹腔镜下左肾周肿物、腹膜后淋巴结切除术和活体组织检查,术后组织病理结果提示AML.患者术后并发持续性淋巴瘘,腹膜后引流乳糜液100 ～ 200 mL/d,持续12周,予禁食、补液等保守治疗措施后成功闭瘘.本文回顾了国内外的相关病例及文献,并对伴多发淋巴结肿大的肾AML诊断、治疗和术后顽固性淋巴瘘的处理进行总结和探讨.