Une cause rare de syndrome dysautonomique

Introduction Les causes de syndrome dysautonomique sont variees : medicaments, diabete, infections (VIH, lepre, botulisme), paraneoplasiques, amyloses, maladie de Parkinson, maladies systemiques (syndrome de Guillain Barre, sarcoidose et syndrome de Gougerot Sjogren). Nous rapportons une observation de syndrome dysautonomique de cause rare. Observation Une patiente de 73 ans a ete hospitalisee pour l’exploration d’une labilite tensionnelle majeure compliquee d’episodes d’hypotension severes (PAS  ® ). A l’interrogatoire, la patiente rapportait egalement des sueurs et une gastroparesie, ce qui a fait evoquer une neuropathie dysautonomique qui a ete confirmee par l’electroneuromyogramme (ENMG). L’examen clinique ne retrouvait aucune autre anomalie. Un bilan etiologique est alors realise. Le bilan auto-immun etait negatif. Les dosages des derives methoxyles eliminaient un pheochromocytome. La serologie VIH etait negative. La biopsie des glandes salivaires accessoires et l’echocardiographie ne retrouvaient aucun aspect evocateur d’amylose. Un scanner thoraco-abdomino-pelvien montrait des adenopathies mediastinales centimetriques et non compressives. Une IgMk monoclonale a 7,8 g/L evoquait une maladie de Waldenstrom confirmee par un discret infiltrat medullaire en lymphoplasmocytes exprimant une IgMk et la positivite de la recherche de la mutation de MyD88  mais pour laquelle, devant l’absence d’evolutivite, aucune indication therapeutique n’a ete retenue. Malgre la negativite des anticorps anti-chaine α3 et β4 du recepteur ganglionnaire de l’acetylcholine, le diagnostic de dysautonomie auto-immune a ete retenu et un traitement par Immunoglobulines intraveineuses (IgIV) (2 g/Kg/mois) a ete debute. Apres 3 cures d’IgIV, la patiente ne presentait plus ni sueurs, ni signes de gastroparesie et ni episodes d’hypotension malgre l’arret de la midodrine. L’ENMG de controle a montre une nette amelioration des atteintes sympathiques et parasympathiques. Les IgIV ont donc ete stoppees et la patiente etait toujours asymptomatique 2 mois apres leur arret. Discussion Devant cette dysautonomie, 2 diagnostics ont ete discutes, soit la maladie de Waldenstrom soit une pandysautonomie d’origine auto-immune. Cependant, devant le faible taux d’IgM, l’absence de symptomes, de signes d’evolutivite et la faible masse tumorale et surtout l’efficacite spectaculaire des IgIV, la maladie de Waldenstrom n’apparait pas comme la cause principale de cette dysautonomie. La pandysautonomie d’origine auto-immune [1] est une pathologie rare, responsable de la survenue aigue ou subaigue (exceptionnellement chronique) d’un syndrome dysautonomique associant generalement une hypotension orthostatique, des troubles de la mobilite intestinale, une retention urinaire et une dysfonction pupillaire [2] . La recherche des anticorps anti-recepteur nicotinique de l’acetylcholine ganglionnaire (type α3) s’avere utile chez ces patients pour confirmer l’origine auto-immune de cette entite. Cependant, bien que leur taux soit correle a l’activite de la maladie, ils sont detectes dans seulement 50 % des cas pandysautonomie auto-immune [2] . Les IgIV, utilisees a la dose de 2 g/kg constituent la premiere ligne therapeutique et permettent d’obtenir une reponse therapeutique rapide. En cas d’echec ou de contre-indication, des echanges plasmatiques et/ou aux immunosuppresseurs peuvent etre indiques [3] . Conclusion La pandysautonomie d’origine auto-immune est une cause rare mais curable de syndrome dysautonomique qu’il faut savoir evoquer lorsque l’enquete etiologique s’avere negative. Meme en l’absence d’anticorps anti-recepteur nicotinique de l’acetylcholine ganglionnaire, un traitement par IgIV peut s’averer utile, comme ce fut le cas dans cette observation.