间变性淋巴瘤激酶阳性的Spitz肿瘤临床病理学特征及预后

目的 探讨间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性的Spitz肿瘤临床病理学特征及预后.方法收集2016年10月至2017年12月间复旦大学附属肿瘤医院诊断的ALK阳性Spitz肿瘤病例13例,常规行HE染色和免疫组织化学染色检测ALK蛋白表达,对7例行荧光原位杂交(FISH)检测ALK相关融合基因,并进行随访.结果 患者男性2例,女性11例,年龄4～47岁(平均年龄25岁).12例诊断为不典型Spitz肿瘤,1例诊断为Spitz痣.临床上,多数患者表现为丘疹或结节,少数为扁平斑块.组织学上,大多数病变以外生型构型为主(9/13),半数以上病例无明显黑色素沉着,表皮内交界成分以黑色素细胞巢团状分布为主,未见Kamino小体.肿瘤基底部构型主要以楔形(5/13)及平坦形为主(7/13).肿瘤细胞形态为上皮样细胞与梭形细胞混合型8例,单一梭形细胞形态5例,所有病变细胞均呈丛状和/或交叉束状生长模式,3例存在小神经包绕.13例ALK免疫组织化学检测均示肿瘤细胞胞质弥漫强阳性,其中7例行FISH检测证实存在ALK融合基因.所有患者均获随访,随访时间7～21个月(中位数为12个月),均未出现局部复发或淋巴结播散.结论 伴有ALK融合基因的Spitz肿瘤具有其特殊的组织病理学特征,主要发生于Spitz痣及不典型Spitz肿瘤中,其临床生物学行为可能较好.