Diagnostic des déficits immunitaires primitifs chez l’adulte jeune après un premier épisode d’infection invasive à germe encapsulé : étude multicentrique rétrospective

Introduction Les experts francais et europeens proposent des « signes cliniques d’alerte » qui doivent faire evoquer un deficit immunitaire primitif chez l’enfant et chez l’adulte. Parmi les evenements infectieux, un depistage de deficit immunitaire primitif est preconise chez les adultes ayant presente au moins 2 infections bacteriennes graves. De telles infections etant exceptionnelles chez l’adulte jeune, nous avons voulu evaluer l’interet d’un tel depistage apres une premiere infection invasive a germe encapsule, en l’absence de tout autre facteur predisposant. Patients et methodes Les patients eligibles ont ete identifies au sein de 3 centres hospitaliers grâce aux bases de donnees du programme de medicalisation des systemes d’information et des laboratoires de bacteriologie. Les patients etaient inclus s’ils etaient âges de 18 et 40 ans et avaient ete hospitalises entre 2010 et 2012 pour une infection invasive a germe encapsule (pneumocoque, streptocoque A, Haemophilus influenzae , meningocoque et gonocoque) Les criteres d’exclusion etaient les comorbidites ou causes d’infection generales (cancer, diabete, insuffisance renale ou hepatique, immunosuppresseurs, VIH, asplenie, deficit immunitaire primitif deja connu) ou locales (tabagisme, infection virale sous-jacente, pathologie pulmonaire chronique pour les infections pulmonaires ; breche meningee en cas de meningite non meningococcique ; porte d’entree buccale, dentaire ou cutanee pour les infections a streptocoque du groupe A). Les donnees cliniques et biologiques disponibles etaient recueillies dans les dossiers medicaux, ainsi que les antecedents infectieux personnels et familiaux, les resultats du bilan de premiere intention eventuellement realise (NFS, immunoglobulines (Ig) A, G et M, CH50 et fractions C3 et C4 du complement), et le diagnostic du DIP nouvellement identifie. En cas de bilan de premiere intention incomplet, les patients etaient recontactes au moment de l’etude via leur medecin traitant, et une consultation specialisee proposee dans les cas les plus suspects (bilan de premiere intention anormal, antecedents infectieux personnels ou familiaux comparables). Resultats Sur les 3 centres participants, 84 patients presentaient une infection invasive a germe encapsule entre 18 et 40 ans. Parmi eux, 46 patients etaient exclus du fait d’une cause generale et/ou locale. Les 38 patients inclus presentaient un âge moyen de 24,9 ± 7,7 ans et un sex-ratio H/F a 0,9. Dans 37 cas (97 %), il s’agissait d’un premier episode d’infection invasive. Les infections etaient des meningites chez 25 patients (66 % ; meningocoque n  = 22, pneumocoque n  = 2, Haemophilus n  = 1), des pneumonies bacteriemiques a pneumocoque chez 9 patients (24 %), et des arthrites septiques chez 2 patients (5,3 % ; streptocoque A n  = 1, gonocoque n  = 1). Une bacteriemie sans porte d’entree etait documentee chez 2 patients (5,3 % ; streptocoque A n  = 1, meningocoque n  = 1). Au total, 8 patients (21 %) avaient un deficit immunitaire primitif. Trois patients avaient un deficit immunitaire commun variable, revele par une pneumonie bacteriemique ( n  = 2) ou une meningite a meningocoque ( n  = 1). Une patiente presentait un deficit en sous-classes IgG2 et IgA diagnostique apres une bacteriemie a streptocoque A. Quatre patients avaient un deficit en complement diagnostique apres une meningite a meningocoque (C6, C7, C8) ou une arthrite a gonocoque (C7). Conclusions Notre etude suggere une prevalence importante des deficits immunitaires primitifs chez les jeunes adultes ayant presente une premiere infection invasive a germe encapsule, en l’absence de tout autre facteur predisposant. Dans cette population tres ciblee, un depistage des deficits immunitaires primitifs des le premier evenement infectieux grave pourrait etre propose systematiquement.