P 85 : Poikilodermie avec neutropénie : Syndrome de Cléricuzio

Introduction Les deficits immunitaires peuvent s’integrer dans des syndromes complexes. Les manifestations cutanees permettent parfois un diagnostic precis. Nous rapportons le cas d’une neutropenie congenitale diagnostique neuf ans apres, grâce aux manifestations cutanees. Observations Patiente âgee de 18mois presente des abces cutanes recidivants depuis l’âge de un mois, associes a des infections a repetition pleuropulmonaires, ORL et digestives. L’examen clinique : lesions eczematiformes des quatre membres, dysmorphie faciale (front bombe et une ensellure nasale). Bilan biologique : Anemie microcytaire hypochrome. Neutropenie permanente avec leucopenie. Medullogramme : pancytopenie carentielle. Reste du bilan biologique et radiologique normal. La patiente est mise ensuite sous traitement preventif : bactrim 1 cm 3fois/j. Elle est alors perdue de vue. A l’âge de neuf ans et demi, elle se presente a nouveau a la consultation. Elle a ete mise par les pediatres sous facteurs de croissance des granulocytes des l’âge de 20mois. Examen clinique : Poids : 20,5 kg (P3), taille : 117 cm Conclusion Devant une genodermatose comportant un etat poiki- lodermique la recherche d’une neutropenie et d’autres signes du Syndrome de Clericuzio s’impose.