Mélanodermie et vitiligo : quand deux contraires ne font plus qu’un

Introduction La polyendocrinopathie auto-immune (PEAI) de type 2 associe classiquement une maladie d’Addison a plusieurs autres atteintes endocriniennes d’origine auto-immune telles qu’une thyroidite lymphocytaire, un diabete de type 1, un vitiligo ou une insuffisance gonadique. Observation Une patiente de 31 ans fut admise en urgence pour des douleurs abdominales et des vomissements. L’inspection revelait un vitiligo peri-orificiel associe a une melanodermie des zones photo-exposees, ainsi qu’une cicatrice cervicale de thyroidectomie pour une maladie de Basedow. Au cours des derniers mois, l’hyperpigmentation s’est accentuee, epargnant les taches de vitiligo, et conferant un aspect de « reverse panda eyes » caracteristique. Sur le plan biologique, l’association d’une cortisolemie basse (6,96 μg/L [67–226]) et d’une ACTH augmentee (337 pg/mL [4,7–48,8]) suggerait une insuffisance surrenalienne aigue decompensee, dont l’origine auto-immune etait confirmee sur la positivite des anticorps anti-21-hydroxylase. L’association de la maladie d’Addison avec une maladie de Basedow et un vitiligo etait evocatrice d’une PEAI type 2. L’augmentation des taux d’hormone melanotrope parallelement a ceux de l’ACTH (par clivage proteolytique de la pro-opio-melanocortine) pendant la phase d’insuffisance surrenalienne chronique explique dans ce cas la survenue d’une melanodermie. Cette derniere s’est attenuee progressivement apres l’initiation du traitement par hydrocortisone. Conclusion L’aspect cutane singulier associant melanodermie et vitiligo periorificiel, que l’on pourrait etymologiquement denommer « melanoligo » (melano-dermia-vitiligo), doit toujours faire evoquer l’existence d’une PEAI de type 2 sous-jacente dont la maladie d’Addison, de survenue quasi systematique, est la principale complication.