Dermatofibrome géant : une entité méconnue et déroutante

Introduction Le dermatofibrome (DF) est une tumeur fibrohistiocytaire benigne, frequente, se presentant comme un nodule solitaire millimetrique, rouge-brun, indolore, des jambes. Le DF geant (DFG) constitue une forme rare. Nous en rapportons deux cas deroutants. Observations Observation 1 : Monsieur B, âge de 30 ans, sans antecedents notables, nous a consulte pour un nodule du cuir chevelu (cc) augmentant progressivement de taille depuis 7 ans, apparu sur une cicatrice d’exerese d’une lesion supposee etre un kyste. A l’examen, on notait une plaque induree, saillante, de 7 cm, sessile avec 2 nodules en regard. Le diagnostic suspecte mais ecarte par 2 biopsies cutanees avec examen histologique et etude immunohistochimique (IHC) etait celui d’un dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand (DFS-DF). Ces examens nous ont permis de retenir le diagnostic de DFG. Le scanner cerebral etait normal. Une exerese chirurgicale complete etait faite. L’evolution etait excellente et sans recidive apres 15 mois. Observation 2 : Monsieur L, âge de 58 ans, sans antecedents particuliers, ancien joueur de hand-ball, a consulte pour un nodule bourgeonnant du genou gauche evoluant depuis 15 ans. A l’examen, on notait une lesion bourgeonnante rouge-brun, ferme, sessile de 5 cm. Il existait 2 nodules satellites de 1 cm chacun et a surface ulceree (pour un nodule). Le diagnostic de DFS-DF etait suspecte. L’exerese chirurgicale avec examen histologique et etude IHC a conclu a un DFG complique d’un granulome cholesterolique (nodule de 5 cm) et a un DF (lesion ulceree). L’evolution etait bonne sans recidive avec un recul de 9 mois (Fig. 1 et 2). Discussion Le DFG est une forme rare de DF definie par une taille de plus de 5 cm, un aspect pedicule, un profil biologique benin et un aspect histologique similaire au DF classique. Il est souvent localise au niveau des jambes ou du dos. La localisation au niveau du cuir chevelu n’est pas decrite. Bien qu’il n’existe pas de facteurs favorisants classiques, la notion de traumatisme a ete rapportee par nos patients. Le DFG est souvent cliniquement confondu avec des tumeurs malignes notamment le DFS-DF. Comme dans notre 2 e observation, l’histologie peut montrer des cellules geantes de Touton, xanthomateuses ou chargees en lipides dans de rares cas de DFG des jambes chez des hommes de 50 a 70 ans. L’exerese chirurgicale est curative sans recidive ulterieure. L’exerese des nodules satellites peut se faire au meme temps operatoire. Conclusion Quoique rare et de presentation clinique inquietante, le DFG ne doit pas etre meconnu. Le caractere post-traumatique, la localisation au niveau du cc et les lesions satellites au DFG sont particuliers a nos 2 patients.