Anémie hémolytique auto-immune chez le sujet âgé de plus de 75 ans : étude rétrospective. Résultats préliminaires

Introduction Les donnees relatives aux anemies hemolytiques auto-immunes chez le sujet âge sont parcellaires, voire inexistantes, souvent issues d’analyse en sous-groupe d’etudes menees chez l’adulte. De ce fait, les particularites liees au sujet âge, notamment fragile, avec de nombreuses comorbidites ou polymediques, sont souvent peu mises en exergue et prises en compte. Au regard de ces faits, nous avons decide d’etudier les AHAI chez les sujets de plus de 75 ans. Patients et methodes A ce titre, nous realisons une etude retrospective menee sur les principaux centres universitaires, ayant un reseau des centres de reference et de competence des cytopenies auto-immunes, principalement dans les services de medecine interne et d’hematologie clinique. Ce travail rentre dans le cadre d’un appel a projets national, ayant ete presente initialement a la Journee des cytopenies auto-immunes a l’AP–HP Henri-Mondor, Creteil mai 2016. Les caracteristiques cliniques et biologiques de ces patients âges de plus de 75 ans sont ainsi decrites. Resultats Nous avons ainsi recueilli 36 patients, a l’heure actuelle. L’âge moyen est de 84 ans, avec une predominance feminine (21 patientes) ; le sex-ratio F/H est de 1,4. Les manifestations cliniques relatives a l’anemie hemolytique (douleur thoracique, tachycardie, insuffisance cardiaque, un syndrome confusionnel et une asthenie intense) sont retrouvees dans 70 % des patients âges inclus, avec une necessite transfusionnelle en raison du caractere symptomatique de l’anemie et des comorbidites cardiaques. Le taux d’hemoglobine moyen est de 7,4 g/dL. L’haptoglobine est retrouvee abaissee pour 27 patients. L’AHAI liee aux auto-anticorps chauds est majoritaire dans notre serie. La presence d’agglutinines froides est retrouvee chez 4 patients âges de plus de 75 ans. Le profil des tests de Coombs : 15 patients presentent IgG/C3d ; 12 patients presentent des IgG seuls et 3 patients presentent des C3d seuls. Trois patients ont une AHAI mixte. Les antecedents medicaux notables sont constitues par 5 cas de LLC, 1 cas de LMMC, 2 cas de syndrome myelodysplasique, 1 cas de pemphigoide bulleuse et 1 cas de maladie de Waldenstrom. Nous detectons deux syndromes d’Evans dans notre serie. Sur le versant etiologique, les cas idiopathiques sont majoritaires pour 15 patients, la LLC est retrouvee pour 6 cas, puis les pathologies lymphomateuses pour 4 cas. Nous retrouvons un cas de lupus systemique, un cas de dysimmunite non classee et 2 cas de maladie de Waldenstrom. Les mesures symptomatiques comme les mesures d’evitement au froid et la corticotherapie sont les principales voies therapeutiques utilisees chez nos patients. En effet, chez nos patients, la corticotherapie orale a ete administree a des doses variant entre 1 et 1,5 mg/kg/jour, suivie d’une decroissance progressive. Les bolus de solumedrol ont ete utilisees pour 6 patients de nos series, avec des posologies variables, allant de 250 mg a 500 mg IV. La corticotherapie n’est pas denuee d’effets indesirables. Ainsi, dans notre serie, un diabete secondaire, les pathologies infectieuses, la retention hydro-sodee et un syndrome confusionnel ont ete detectes dans notre serie. La transfusion de culots erythrocytaires n’a pas montre de resultats convaincants. L’Aranesp a ete utilisee pour 10 patients. En termes d’efficacite, la corticotherapie n’a pas montre de resultats convaincants au long cours du fait de rechutes frequentes. Les immunosuppresseurs classiques ont ete tres peu utilises. Le rituximab a ete utilisee pour 9 patents avec 6 reussites et 3 echecs. Le cyclophosphamide a ete utilise pour un seul patient de notre serie, se soldant par une reponse complete. Deux patients ont beneficie d’une splenectomie en raison de PTI associee. Un deces a ete repertorie pour 5 patients, en lien avec des comorbidites lourdes associees (LLC/lymphome) ; les donnees restent incompletes pour l’item deces neanmoins. Conclusion Comme l’illustre ce present travail, il existe de nombreuses particularites diagnostiques et therapeutiques au regard de la prise en charge des patients âges presentant une AHAI. Une recherche exhaustive sur cette thematique merite d etre menee. Cette derniere est en train de se structurer et de voir le jour sous l’egide du reseau des Centres de reference et competence sur les cytopenies immunes de l’adulte.