Atteinte pulmonaire de l’histiocytose langerhansienne de l’enfant: étude multi-centrique du Groupe de recherche français LCH

Introduction Decrire la presentation clinique et radiologique ainsi que le traitement et l’evolution d’enfants presentant une atteinte pulmonaire d’histiocytose langerhansienne. Methodes Les enfants avec une atteinte pulmonaire definie par des anomalies radiologique a la radiographie ou au scanner ont ete inclus a partir du registre francais de l’histiocytose (1983–2016). Les donnees demographiques, la symptomatologie clinique, les resultats radiologiques, les epreuves fonctionnelles respiratoires, l’analyse du lavage broncho-alveolaire (LBA), la prise en charge therapeutique et l’evolution ont ete analyses. Ces caracteristiques ont ete comparees en fonction de l’âge des enfants (moins de 10 ans et plus de 10 ans) et de l’atteinte des organes « a risque » (moelle, foie et rate). Resultats Parmi les 1749 enfants inclus dans la cohorte, 166 avaient une atteinte pulmonaire (soit 9,5 %). Le groupe des enfants de moins de 10 ans ( n  = 137) avait un âge median au diagnostic de 1,03 an, une activite de la maladie plus importante avec une mediane de 4 organes atteints et des organes a risques plus souvent impliques. Le groupe des plus de 10 ans ( n  = 29) avait un âge median au diagnostic de 15,47 ans, moins d’organes impliques (notamment moins d’organes a risques) et 35 % d’entre eux etaient tabagiques. Les scanners de 51 patients ont ete revus (146 scanners) retrouvant des nodules dans 62 % (18/29) avec un score moyen (allant de 0 a 12) et des kystes dans 45 % (13/29). Un LBA a ete realise chez 54 patients avec 48 % des patients presentant un taux de CD1A u003e 10 %. Avant 1998, 92 % des enfants ont recu une chimiotherapie (essentiellement vinblastine et corticoides) et, apres 1998, une 2 e induction (53 %) puis une 2 e ligne de chimiotherapie par anti-2CDA et Aracytine ® (30 %) en cas de reponse insuffisante. Ce nouveau schema a ameliore le pronostic avec une augmentation de la survie a 5 ans de 56 a 88 % en cas d’atteinte des organes a risques mais le taux de sequelles reste eleve, surtout en cas d’atteinte des organes a risques (46 %). Conclusion Cette etude decrit l’atteinte pulmonaire de l’histiocytose langerhansienne pediatrique, avec une cohorte importante pour une pathologie rare. L’expression de la gravite est variable, sans correlation avec les scores radiologiques. L’evolution de la prise en charge therapeutique a permis une amelioration significative du pronostic.