Un syndrome cave supérieur bien particulier

Introduction Le syndrome d’Erdheim–Chester est une histiocytose non langerhansienne rare aux presentations radio-cliniques multiples. Materiels et methodes Nous rapportons le cas d’un patient de 66 ans, non tabagique, presentant un œdeme en pelerine, une turgescence jugulaire et une dyspnee, adresse pour suspicion de neoplasie pulmonaire devant ce tableau de syndrome cave superieur. Resultats La TEP/TDM au 18-FDG realisee ne montrait pas de lesion pulmonaire evocatrice de neoplasie. En revanche, une masse intensement hypermetabolique de l’oreillette droite etait identifiee, avec un thrombus de la veine cave superieure, a l’origine du tableau clinique. Il s’y associait une infiltration peri-aortique hypermetabolique majeure, circonferentielle et homogene, ainsi qu’une infiltration peri-renale bilaterale, avec un aspect de reins chevelus. Au niveau osseux, on observait des condensations metaphysaires mal limitees et non systematisees, fixant le 18-FDG. L’ensemble de ces anomalies faisait alors suspecter un syndrome d’Erdheim–Chester. Une scintigraphie osseuse realisee en complement revelait une hyperfixation metaphyso-diaphysaire de l’extremite distale des femurs et des extremites proximales et distales des tibias, caracteristique de la maladie, associee a une hyperfixation sinusienne diffuse bilaterale. Tous ces elements nous amenaient a evoquer le diagnostic d’histiocytose non langerhansienne, aussi appelee maladie d’Erdheim–Chester. Une biopsie pleurale transparietale paravertebrale droite, sous guidage scanner, retrouvait une proliferation d’histiocytes hypertrophiques avec, en immunohistochimie, une expression CD68 et une non expression PS100 et CDa1, compatible avec la maladie. Le patient etant BRAF negatif, un traitement par interferon pegyle pendant 3 mois etait instaure. On constatait alors une amelioration sur le plan clinique, notamment au niveau respiratoire. Une TEP/TDM au 18-FDG de suivi a 3 mois montrait une amelioration avec diminution de l’hypermetabolisme et de l’infiltration vasculaire, sinusale, pleurale et renale. Conclusion Ce cas de presentation clinique atypique illustre bien l’interet de la TEP au 18-FDG et de la scintigraphie osseuse dans le diagnostic et le suivi therapeutique des histiocytoses non langerhansiennes, ainsi que les multiples presentations semiologiques, parfois spectaculaires, que l’on peut observer en imagerie isotopique.