Association d’une maladie de Verneuil à une fièvre méditerranéenne familiale : 6 cas

Resume Objectifs La fievre mediterraneenne familiale (FMF) est la maladie auto-inflammatoire monogenique la plus frequente. L’hidradenite suppuree (HS) est une maladie cutanee d’origine inflammatoire. Notre objectif etait de decrire les caracteristiques des patients presentant a la fois une FMF et une HS. Methodes Recueil retrospectif des patients presentant a la fois une FMF et une HS a partir des patients suivis dans le centre de reference adulte francais de la FMF. Resultats Six patients sur 151 (4 %) d’âge median 36 ans etaient concernes. Leur FMF etait symptomatique a un âge median de 11,5 ans et la colchicine avait ete introduite a un âge median de 20,5 ans. L’HS avait ete diagnostiquee a un âge median de 31,5 ans. Le patient le plus âge avait une amylose AA compliquant sa FMF, avec un diagnostic tardif de HS et une bonne reponse des deux maladies a l’anakinra. Il n’y avait pas de relation temporelle entre les crises de FMF et les poussees d’HS. Certains patients presentaient un syndrome inflammatoire persistant sous traitement. Conclusion La FMF et l’HS sont des maladies inflammatoires touchant des patients jeunes. De nombreux arguments sont en faveur d’une origine auto-inflammatoire de l’HS. Bien que leur association semble etre fortuite, les deux peuvent induire une inflammation systemique pouvant se compliquer d’une amylose AA. Leur association impose une surveillance etroite clinique et des marqueurs de l’inflammation biologiques. L’anakinra a ete efficace pour traiter le patient presentant a la fois une FMF, une HS et une amylose AA.