Un syndrome des antiphospholipides passé inaperçu : à propos d’un syndrome catastrophique des antiphospholipides sous eltrombopag

Introduction Le syndrome catastrophique des antiphospholipides est une forme de syndrome des antiphospholipides acceleree, au cours duquel survienne des thromboses de la microcirculation de localisations multiples. Un facteur declenchant est retrouve dans 65 % des cas, avec seulement 5 % de facteur identifie d’origine medicamenteuse. Observation Une patiente de 55 ans est admise aux urgences pour une insuffisance renale aigue anurique, associee a une anemie brutale a 8 g/dL, une thrombopenie a 39 G/L et des stigmates d’hemolyse mecanique. La patiente etait suivie depuis une vingtaine d’annee pour un purpura thrombopenique immunologique (PTI) asymptomatique, avec un taux de plaquettes fluctuant entre 30 et 80 G/L. L’eltrombopag, un traitement oral utilise pour les PTI refractaires, est introduit 15 jours avant le debut du tableau clinique. Des echanges plasmatiques sont realises des j3, devant la suspicion clinique initiale de microangiopathie (MAT) type syndrome hemolytique et uremique (SHU). Une biopsie renale peut etre realisee a j5 (plaquettes a 183 G/L) et montre une MAT touchant tous les glomerules avec infarcissement hemorragique cortical focal, depots sous membraneux segmentaires et focaux d’IgM, et depots vasculaires d’IgM et C3. Le diagnostic de SAPL est pose devant des anti-beta2gp1 et des anticardiolipine positifs a titres eleves. Le bilan d’extension montre des petites thromboses cerebrales a l’angio-IRM, et une thrombose veineuse femorale sur catheter, confirmant le diagnostic de CAPS ; une anticoagulation curative est alors debutee. Les echanges plasmatiques sont progressivement espaces, mais on est confronte a des thrombopenies recidivantes inferieures a 50 G/L. Un traitement par rituximab est realise en seconde intention et les echanges plasmatiques sont progressivement sevres en faveur de cures ponctuelles d’immunoglobulines IV, efficaces, avec stabilisation des plaquettes superieures a 100 G/L. La fonction renale ne recupere pas et les seances d’hemodialyse sont poursuivies au long cours. Conclusion Ce cas illustre une complication thrombotique grave survenant apres l’utilisation d’eltrombopag, un facteur de croissance plaquettaire. Cette patiente etait a risque thrombotique eleve du fait : (1) association d’anticorps antiphospholipides et de PTI et (2) introduction d’un traitement decrit comme a risque thrombotique dans la litterature.