Lésions hépatiques progressives et corticosurrénalome malin : penser à la péliose !

Nous rapportons le cas d’une patiente de 54 ans, operee en 1998 d’une surrenalectomie gauche elargie pour un corticosurrenalome malin secretant (score de Weiss a 7, Ki 40 %). La patiente presentait d’emblee des lesions secondaires pulmonaires bilaterales. Traitement par LYSODREN en postoperatoire permettant une regression des lesions pulmonaires a 1 an. 2002 : metastases ganglionnaires sous-carinaires et hilaires droite resequees. 2004 : recidive locoregionale gauche, resequee. 2013 : lesions multiples hepatiques suspectes. Pas de fixation au TEP 18FDG. 2013–2017 : stabilite des lesions hepatiques. 01/2017 : progression des lesions hepatiques connues (+30 % RECIST), non fixantes au 18 FDG TEP. Biopsie portant sur les lesions evolutives : remaniements hemorragiques marques avec cavites vasculaires evoquant le diagnostic de peliose. La peliose hepatique est une maladie rare, caracterisee par la presence de cavites sanguines de taille variable, bordees d’ hepatocytes, en rapport avec la dilatation inhomogene des sinusoides hepatiques. Les lesions touchent classiquement la totalite du foie. Absence de cause identifiee dans 20 a 50 % des cas mais certaines situations favorisantes decrites : traitements medicamenteux (steroides anabolisants, azathioprine, contraceptifs oraux) ou cancers (syndrome myeloproliferatif, leucemies). La presentation clinique est le plus souvent asymptomatique. Rarement sont observees une hepatomegalie, une ascite, une cholestase, et/ou une hypertension portale. Exceptionnellement, des complications graves (hemorragie intraperitoneale, insuffisance hepatocellulaire) sont decrites. L’aspect en imagerie est polymorphe, sans signe vraiment specifique. Le diagnostic de certitude ne peut se faire que sur la biopsie. Ce diagnostic doit donc etre evoque afin de rassurer le patient (et le medecin !).