Traitement des sarcomes d’Ewing localisés de la côte : analyse des patients français de l’étude Euro-EWING99

Objectif de l’etude Le sarcome d’Ewing de la cote represente la tumeur thoracique primitive la plus frequente de l’enfant et du jeune adulte, cependant les etudes et donnees specifiques sont rares. Les objectifs principaux de cette etude etaient d’evaluer la survie en fonction du traitement local et de definir des facteurs pronostiques. Materiel et methode Les patients inclus dans l’etude Euro-EWING99 (EE99) etait atteints d’un sarcome d’Ewing localise de la cote, avec ou sans epanchement pleural au diagnostic etaient eligibles. Les donnees ont ete recueillies de maniere prospective grâce a l’etude EE99 et completees retrospectivement. Resultats Les dossiers de 82 patients pris en charge de decembre 1999 a avril 2013 ont ete analyses. Le suivi median etait de 8,4 mois. Cinquante et un pour cent etaient atteints d’un epanchement pleural au moment du diagnostic. Le traitement local comportait une chirurgie d’exerese chez 81/82 patients, le plus frequemment apres une chimiotherapie d’induction. Soixante patients (73 %) ont ete irradies, 28 % dans le lit operatoire, 13 % dans l’hemithorax et 32 % sur les deux. Les probabilites de survie sans recidive et globale a 5 ans etaient respectivement de 69 % et 71 %. Vingt-six tumeurs (31 %) ont recidive en mediane 19 mois apres le diagnostic. La presence d’un epanchement pleural et des marges chirurgicales non saines (R1 ou R2) etaient des facteurs pronostiques independants defavorables de survies globale et sans recidive. L’irradiation de l’hemithorax ameliorait significativement la probabilite de survie globale en cas d’epanchement pleural : 27 % contre 68 % ( p  = 0,01). L’irradiation du lit operatoire ameliorait significativement la probabilite de survie en cas de mauvaise reponse histologique. Conclusion La presence d’un epanchement pleural au diagnostic et la qualite de l’exerese chirurgicale sont des facteurs pronostiques defavorables independants des sarcomes d’Ewing localises de la cote. L’irradiation hemithoracique ameliore significativement la probabilite de survie en cas d’epanchement pleural initial.