Les orteils bleus de la périartérite noueuse cutanée : à propos de deux observations

Introduction Le syndrome de l’orteil bleu est une ischemie localisee des orteils avec pouls conserves, classiquement du a des microembolies fibrinocruoriques ou embolies de cristaux de cholesterol. Sa survenue lors de la periarterite noueuse cutanee (PANc) n’a ete rapportee que dans 1 cas et jamais dans l’arterite maculeuse lymphocytaire (AML), forme indolente de PANc. Materiel et methodes Nous rapportons les observations exceptionnelles de 2 patientes avec PANc et AML avec syndrome de l’orteil bleu. Observations Cas o  1 : une femme de 54 ans consultait pour un livedo a grandes mailles ouvertes, infiltre, des chevilles, des pieds et des orteils associe a une arthropathie inflammatoire de la cheville gauche et du 1 er orteil droit. Le diagnostic de PANc etait confirme par l’histologie cutanee. Les traitements par AINS, colchicine, disulone, IgIV, methotrexate etaient inefficaces. La prednisolone (PDN) soulageait les douleurs avec une corticodependance a 10 mg/jour. Un an apres, elle presentait une douleur et un aspect d’orteil bleu du 2 e orteil droit avec necrose secondaire (bilan de thrombophilie negatif, ECG et echo-Doppler arteriel normaux). Un traitement par ilomedine et l’augmentation de la PDN a 30 mg/j permettait la guerison de la necrose. L’orteil bleu recidivait 2 ans apres aux 1 er et 2 e orteils gauches sous 6 mg/j de PDN, et etait traite par ascension de la PDN. Ni l’adjonction d’azathioprine puis du mycophenolate mofetil ne permettaient la reduction de la PDN sous 10 mg/j. Un traitement par rituximab permettait la diminution de la PDN a 5 mg/jour. Cas o  2 : une femme de 47 ans avait un livedo racemosa des chevilles, jambes et cuisses, evoluant depuis 3 ans avec un 3 e orteil du pied gauche violace. Les pouls peripheriques etaient percus. L’histologie du livedo montrait une necrose hyaline homogene circonferentielle d’une arteriole de la jonction dermohypodermique et un infiltrat peri-vasculaire lymphocytaire en faveur d’une AML. Quelques semaines apres l’introduction de l’aspirine et de la colchicine, apparaissaient un syndrome de Raynaud des orteils puis une douleur du 2 e orteil gauche avec un orteil bleu a evolution necrotique. L’echo-Doppler arteriel et angioscanner etaient normaux. Elle etait traitee par un bolus de methylprednisolone (120 mg) et ilomedine relayee par PDN 1 mg/kg/j et diltiazem. Les lesions necrotiques guerissaient sans sequelles, le livedo persistait ( Fig. 1 et 2 ). Discussion Les lesions de la PANc sont rarement une atrophie blanche, une acrocyanose ou un syndrome de Raynaud. L’AML se presente comme un livedo non infiltre, non ulcere. L’origine de la thrombose n’est probablement pas embolique mais la consequence de l’inflammation de la paroi arteriolaire. Conclusion La survenue d’orteils bleus au cours de l’evolution d’une PAN cutanee ou d’une arterite maculeuse lymphocytaire est une complication ischemique rare et grave necessitant une prise en charge urgente avec intensification therapeutique.