Lupus Systémique Avec Anticorps Anti-Dfs70

Les anticorps anti-DFS70 (Dense Fine Speckled 70 kD, anti-DFS) dirigés contre le LEDGF (lens epithelial growth factor) ont été retrouvés chez 3 % de la population générale. Ils sont détectés lors de la recherche d’anticorps antinucléaires avec une fluorescence homogène et mouchetée. Bien qu’il soit généralement accepté que leur présence, en l’absence d’autres antinucléaires de types anti-ECT ou anti-ADN natifs, exclue le diagnostic de connectivité, nous avons observé des cas de patients avec un lupus avec anti-DFS70 exclusivement. Nous nous proposons donc d’étudier le phénotype clinique de ces malades. Nous avons étudié de façon rétrospective les dossiers de 59 patients suivis dans le service ayant un anti-DFS en immunofluorescence indirecte sur cellules Hep-2 et au moins 4 critères de classification du lupus selon la classification ACR97 ou SLICC2012. Nous avons constitué deux groupes de patients. L’un (groupe DFS-seul, 31 patients) avait des anti-DFS isolés, c’est-à-dire sans autres antinucléaires de types anti-ECT ou anti-ADN natifs, et l’autre (28 patients) avait des anti-DFS avec des anti-antigènes nucléaires solubles (ENA) et/ou des anti-ADNnatifs (groupe DFS ENA/DNA). Les patients lupiques avec anti-DFS (n = 59) représentaient 4,7 % des 1200 patients de la file active du service dont le groupe DFS-seul (n = 31), 2,4 % et le groupe DFS ENA/DNA (n = 28), 2,3 %. L’âge moyen au diagnostic de lupus était de 33 ans. Il y avait 56 femmes et 3 hommes (F/H : 19/1). L’ancienneté du lupus et le suivi moyen à la Pitié étaient de 6 ans et 4 ans respectivement. Le groupe DFS-seul présentait moins de critères de classification ACR et SLICC que le groupe DFS ENA/DNA : 4,3 ± 0,2 versus 5 ± 0,2 pour ACR et 4,4 ± 0,2 versus 5,6 ± 0,3 pour (p < 0,05). Les anticorps présents dans le groupe DFS ENA/DNA étaient majoritairement des anti-ADN (71 % par ELISA et 54 % par test de Farr). Les deux groupes n’étaient pas significativement différents en termes d’atteinte lupique, de nombre de poussées lupiques, de traitement utilisé, de titre moyen d’anti-DFS en immunofluorescence ou de présence d’anticorps antiphospholipides (APL). Il y avait moins d’atteinte rénale (n = 2, 6 %, 1 glomérulonéphrite (GN) d’étiologie inconnue et 1 GN extra-membraneuse) dans le groupe DFS-seul que dans le groupe DFS ENA/DNA (n = 7, 25 %, 2 GN classe III dont une insuffisance rénale chronique, 1 GN classe IIIb avec greffe rénale, 1 GN classe IV, 1 GN classe V, 1 cas de lésions glomérulaires minimes et 1 néphropathie d’étiologie inconnue avec greffe rénale p = 0,07). Les patients lupiques avec des anti-DFS isolés ont un phénotype clinique comparable aux patients lupiques avec des anti-DFS en présence des anticorps usuels du lupus. Les atteintes rénales semblent toutefois moins fréquentes en l’absence d’anti-ENA et/ou d’anti-ADN natifs. La présence d’un anti-DFS isolé ne permet donc pas d’exclure de façon formelle le diagnostic de lupus.